Albright heilkenni. Heilkenni Mc Kyung-Albright-Braitseva. Orsök, meðferð

Heilkenni Mc Kyung-Albright hét til heiðurs tveimur framúrskarandi læknar, sem lýst er það meira en hálfri öld síðan. Þeir sögðu almenning um börn, flestir voru stúlkur. Margir þeirra höfðu stutt vexti, umferð andlit, stutt háls, stutt IV og V ristarbein eða metacarpal bein voru vöðvakrampar, breytingar á beinagrind, seinkað tanntöku enamel vefjavanþroski. Það var einnig þroskahömlun og innkirtla sjúkdómum, gefið upp snemma kynþroska með tíðablæðinga, þróun brjóstum, vöxt pubic hár og brjóst, hækkun á vexti barna og breytingar á húð.

Í nútíma læknisfræði, hugtakið "Albright heilkenni" er notað til að sjúklingar sem hafa öll eða aðeins nokkrar innkirtla og húð óeðlileg. Það eru tilvik þar sem greining sett í barnæsku. Hins vegar, í dæmigerðum tilvikum, það er sett á börnum 5-10 ára, miðað skiltum, sem eru einkennandi fyrir þennan sjúkdóm. Almennt er það sjaldgæft og arf. Það er enn vitað sem orsökin og meingerð sjúkdómsins. Við skulum líta á einkenni sjúkdómsins.

Brot í innkirtlakerfi

Oftar en stúlkur, með Albright heilkenni er fram bráðger kynþroska, sem orsakast af estrógenum út í blóðið úr blöðrum á eggjastokkum. Blöðrur geta aukið eftir lækkun í stærð innan nokkurra vikna eða daga. Með hjálp málsmeðferð ómskoðun hafa tækifæri til að sjá og til að mæla stærð æxla. Blöðrur geta vaxið alveg ágætis stærð. Það voru tilfelli, þegar það hafði vaxið að stærð boltanum golf, sem er meira en 50 mm í þvermál.

Brjóst augmentation og blæðinga sjást ásamt vexti blöðrur. Ef stelpan fór tíðir fyrir 2. aldur, er það fyrsta einkenni Albright heilkenni. Hins vegar er tilvist óreglulegar tíðir og blöðrur á eggjastokkum má vart bæði hjá unglingum og fullorðnum konum. Þetta allt kemur ekki í veg að heilbrigð börn.

Meðferð barna með precocious kynþroska, alveg erfitt og óhagkvæmt. Jafnvel þótt blaðra fjarlægt með skurðaðgerð, gæti það aftur fram. Þegar taka hormón prógesterón má stöðva tíðir, en hraður hraða þróun og vöxt beina er ekki að hægja niður. Möguleg neikvæð áhrif á vinnu nýrnahettum. Við meðferð á notuðum til inngjafar um inntöku blokkandi estrógen myndun.

starfsemi skjaldkirtils

50 prósent af fólki með Albright heilkenni, sem þjást af sjúkdómum í skjaldkirtli. Þessi svokallaða goiter, hnökra og blöðrur. Það kann að vera frá mjög sjaldgæfum fíngerðum breytingar á byggingu. Hjá þessum sjúklingum, the láréttur flötur sem framleiddur er af heiladingli TSH er lágt, en magn skjaldkirtilshormóna eru venjulegar gildi eða örlítið hækkuð. Treated, en með henni minnkar myndun skjaldkirtilshormóna. Það er ætlað í þeim tilvikum þar sem stigi er nógu hátt til að losa hormón.

Óhóflegri seytingu vaxtarhormóns

Þegar sjúkdómurinn heiladingli fer að secrete mikið magn af vaxtarhormóni. Hjá börnum sem hafa verið sett greininguna sem Albright heilkenni, var æsavöxtur uppgötvað. Ungu mennirnir tóku að birtast grófar andliti lögun, fljótt óx handleggjum og fótleggjum, gætu þeir þjást liðagigt. Meðhöndlun á börnum með slíkum einkennum er lækkuð að því skurðaðgerð fjarlægja í heiladingli svæðinu og að notkun á tilbúinni hormón sómatóstatín hliðstæður, hindrar framleiðslu á vaxtarhormóni.

Aðrir innkirtlasjúkdómar

Það eru sjaldgæf og mikil seyting nýrnahettum stækkun. Slík brot geta leitt til offitu á líkama og andlit, aukning í líkamsþyngd, stöðvun vaxtar og húð viðkvæmni. Öll þessi einkenni kallast Cushing heilkenni. Þegar slíkar breytingar eru fjarlægðar áhrifum nýrnahettu eða taka lyf sem draga úr myndun kortisóls.

Stundum hafa börnin Albright heilkenni, sést í blóði mjög lítið magn af fosfór vegna mikils taps á fosfati í þvagi. Þessi röskun getur verið orsök beinum breytingar í tengslum við beinkröm. Þar sem meðhöndlun með fosfati til inntöku og D-vítamíni í viðbót.

Ítengslum við húð

Á húð við fæðingu eða skömmu eftir að birtast blettur lit "kaffi með mjólk." Þeir koma oftast á sacrum, skottinu, fótum, sitjandi, aftan á hálsi, enni, hársvörð, aftan á höfðinu. Öll þau eru líka merki um að barnið Albright heilkenni. Myndir af þessum blettum má sjá hér fyrir neðan.

Þó að þessi sjúkdómur er neurofibromatosis, einnig hafa blettur lit "kaffi með mjólk." Hins vegar er Albright heilkenni einkennist af stærri blettum með óreglulegri útlínur, eru þeir fækkað. Meðal Þeir hafa þvermál sem nemur 1 til nokkurra sentímetra, brúna áferð. Litur allar það sama, þeir eru sporöskjulaga lögun, á þeir einkennast af slétt yfirborð. Á vefjafræðilega athugun oft í ljós að epidermis er ekki breytt í uppbyggingu þess, en magn af melanin í sortuagnimar jókst lítillega.

Einangruð blettur af þessu tagi er einnig að finna í annars heilbrigðu fólki. Ef þeir gera nennir ekki og vaxa ekki, þá er meðferðin ekki nauðsynlegt. Ef það er hraður vöxtur, eru óreglulega lagaður blettur, það er mælt með því að rannsaka þær vefjafræðilega. Og svo fjarri skurðaðgerð.

niðurstaða

Þannig getum við sagt að fyrir Albright heilkenni einkennist af missi beinum eða höfuðkúpu, tilvist blettum á húð litarefni, snemma kynþroska. Þó að það eru tilfelli þar sem það eru aðeins fyrstu tvö einkenni. Almennt, the aðalæð lögun af heilkenni er bein sár (osteodysplasia). Hins vegar er þetta ferli stoppar þegar kynþroska. Hjá fullorðnum, eru breytingar bein ekki gengur. Almennt, uppgötvun og rétta meðferð, horfur meðferð þessa sjúkdóms er nokkuð góð.