Mænusótt í mergbólgu er góðkynja afbrigðið af langvinnri hvítblæði

Mergbólga í mænusótt er ein af fulltrúum hópsins af langvarandi langvinnum hvítblæði, þar sem orsök sjúkdómsins er sjúkleg breyting á mergbólgufrumum. Samtímis truflunum sem eru í gangi við þroska blóðmyndandi frumna myndar þessi sjúkdómur viðbrögð við slímhúð í beinum í beinagrindinni með samhliða samþjöppun beinmergs og fjölgun breytinga á milta og lifur. Það er ástæðan fyrir því að mergbólga í mergbólgu er nefnt hvítblæði af völdum hvítkorna.

Orsakir myelofibros og afbrigði sjúkdómsins

Í meirihluta tilfellanna kemur þessi sjúkdómur fram hjá sjúklingum sem eru nú þegar 50 ára eða eldri, þannig að ákveðin áhersla er lögð á erfðavandamál í kjarnaklefanum af stofnfrumum, sjálfsnæmissjúkdómum og veirusýkingum. Lyfjafræðilega hvarfefnið af mergbólgu er breytingin á öllum þremur sýkingum af blóðmyndandi lyfjum - kyrningahrap, megakaryocytic og erythroid. Það er alvarleiki þessara sjúkdóma sem ákvarðar sjúkdóminn og horfur.

Í meirihluta tilfellanna fer fram mænusóttarsjúkdómur nokkuð góðkynja og það er bein tengsl á milli aldurs sjúklings við upphaf sjúkdómsins og horfur - því yngri sjúklingurinn fær þyngri myelofibrosis. Í lokastigi sjúkdómsins, sem getur þróast 5-15 eða jafnvel 20 árum eftir að fyrstu einkennin hafa verið greind, koma fram sprengjuástand hjá sjúklingum. Þá fær sjúkdómurinn eiginleika bráða hvítblæði: í útlimum blóði virðist mikill fjöldi blasts. Einkenni slíkrar þróunar sjúkdómsins eru hiti, merki um eitrun, blóðleysi og blæðingarheilkenni. Þetta eykur oft milta og lifur. Hjá sumum sjúklingum er hægt að hraða framvindu sjúkdómsins með snemmkominn blæðingarheilkenni og blóðleysi sjúklingsins.

Klínísk mynd af mergbólgu í mænusótt

Flestir sjúklinganna hafa áhyggjur af áberandi almennum veikleika, þyngsli í kvið, sem er versnað með hreyfingu og sérstaklega eftir að borða (það er skýrist af verulegri aukningu á milta og lifur). Það eru kvartanir um höfuðverk, verkir í beinum og hrygg. Mjög sjaldan í lokastigi sjúkdómsins getur veruleg skynjun komið fram hjá sjúklingnum. Læknirinn ætti endilega að útiloka funikulyarnyj mergbólgu - sjúkdómsástand taugakerfis, sem stafar af einhverjum megaloblastic anemias. Þetta ástand kemur oftast fram með blóðleysi, sem kemur fram hjá sjúklingum með ófullnægjandi inntöku B12 vítamíns í líkamanum.

Að auki eru oft blóðsegundir sem orsakast af aukinni fjölda blóðflagna í útlimum blóðsins almennt og blæðingartruflanir í blóði. Síðarnefndu getur stafað af fósturfræðilegu óþroskun jafnvel með nægilega miklum fjölda blóðflagna. Fyrr eða síðar leiðir blóðflagna til þróunar á mjaðmagrind, en í milta, ekki aðeins blóðflagna, heldur einnig rauðkornafrumur byrja virkan að eyðileggja, sem orsakast af blóðleysi.

Sjúklingar skimun og meðferð valkosti

Greining á "mergbólgu í mænusótt" skal ekki gerð á grundvelli klínískrar blóðrannsóknar, heldur á niðurstöðum sternal puncture eða trepanobiopsy ilium. Breytingar á blóðgreiningu eru að mestu ósértæk og það er ómögulegt að greina "undirsykurs mergbólgu" við að greina aukið eða minnkað fjölda blóðkorna og breyta hlutfalli þeirra.

Meðferð sjúkdómsins fer einnig eftir stöðu beinmergs og núverandi sjúkdóma í uppbyggingu beinsins. Í sumum tilfellum er nóg að fylgjast vel með sjúklingnum, en með ört vaxandi mergbælingu er þörf á lyfjameðferðartækjum.

Í lokastigi sjúkdómsins er í sumum tilvikum nauðsynlegt að framkvæma geislameðferð, gegnheill lyfseðilslyf til lyfjameðferðar til að meðhöndla bráða mergbreytilegt hvítblæði, fjarlægja milta - en í hverju tilfelli ætti hæfur blóðsjúkdómafræðingur að ávísa meðferðinni.