Mýlildi - hvað er það? Mýlildi: orsakir, einkenni, meðferð, sjúkdómsgreiningu

Mýlildi - hvað er það? Það er sjúkdómur sem einkennist af prótein efnaskipti í sem myndun og útfelling í mismunandi vefjum og líffærum á sérhæfðum prótínum-fjölsykrum efni - amyloid.

Þróun sjúkdómsins

Þróa mýlildi (hvað það er - við höfum þegar séð) í bága við nýmyndun próteina í átfrumnakerfisins. The í plasma er samansafn af óeðlilegum prótínum. Þessi prótein eru í raun sjálf mótefnavakar og valdið ofnæmi svipað og myndun sjálfsmótefna.

Þá, mótefnin við mótefnavaka og bregðast grubodispersionnye prótin falli út. Þar sem myndun af sterlq'ulíki. Þetta efni er afhent á æðaveggjum og mismunandi líffæri. Smám saman safnast, amýlóið leiðir til dauða líkamans.

Tegundir mýlildi. ástæður

Það eru til nokkrar gerðir af mýlildi. Orsakir sjúkdómsins eru beint háð hvaða tegund af mýlildi. Hvað er það? Flokkun er framkvæmd í samræmi við undirstöðu prótein, sem samanstanda af amyloid trefjunum. Hér að neðan eru skoðanir sjúkdóminn.

1. Primary mýlildi (AL-mýlildi). Þegar þróun hennar í plasma virðast óeðlilegar immúnóglóbúlín léttkeðjur, sem eru fær um að setjast í ýmsum vefjum líkamans. Sömuleiðis breytt meðan plasma frumum mergæxli, macroglobulinemia Waldenstroms smáa, einstofna hypergammaglobulinemia.
2. Secondary mýlildi (AA-amyloidosis). Í þessu tilfelli það er of losun á prótfni lifur alfa-glóbúlínl. Þessi bráða fasa prótein sem er búið til í langvarandi bólgu. Þetta er hægt í ýmsum sjúkdómum, svo sem liðagigt, malaríu, -berkjubólgu, bein- og mergbólgu, holdsveiki, berklum.
3. Fjölskyldan mýlildi (AF-mýlildi). Það er arfgengur sjúkdómur með A-litnings víkjandi erfðir. Það er einnig kallað Mediterranean hiti hléum eða paroxysmal poliserozita fjölskyldu. Gefinn upp Þessi sjúkdómur árásir af hita, viðburður af kviðverkjum, útbrotum á húð, liðagigt, og brjósthimnubólgu.
4. The skilun mýlildi (AH-amyloidosis). Það er tengdur við þá staðreynd að prótein beta-2 míkróglóbulíns MHC hjá heilbrigðum einstaklingum er fargað með nýru, og það er ekki síað í blóðskilun, og svo er uppsöfnun þess í líkamanum.
5. AE-mýlildi. Það er að þróa nokkrar tegundir krabbameins, svo sem skjaldkirtli.
6. Senile amyloidosis.

einkenni

Þegar greining á "mýlildi" einkenni eftir því að staðsetning á innlánum. Með að vinna bug á í meltingarvegi má vart stækkun tungu, skert kyngja virka, hægðatregða eða niðurgangur. Það kann að vera án æxlis amýlóíðútfellinga í þörmum eða maga.

mýlildi í þörmum ásamt tilfinningu um þyngsli og óþægindi geta verið vægur kviðverkir. Ef laust í brisi, er fram sömu einkenni og í brisbólgu. Ef lifrarskaði fram sína hækkun, ógleði, ropi, uppköst, krampar, gulu.

Mýlildi öndunarvegi birtist á eftirfarandi hátt:

• hæsi;
• einkenni berkjubólgu;
• lungna æxli amyloidosis.

Eftirtalin einkenni geta komið fram hjá mýlildi taugakerfisins:

• náladofi eða sviði tilfinningu í útlimum, dofi (útlægur polyneuropathy);
• höfuðverkur, sundl,
• sphincter aukaverkanir (þvagleki, fecal).

Mýlildi - hvað það er, orsakir þess og einkenni sem við höfum farið. Nú erum við að líta á hvernig sjúkdómurinn greinist og hvaða aðferðir meðferð fyrir hendi.

greiningu

Í slíkum sjúkdóm sem mýlildi, greining er flókinn. Skipaður af rannsóknarstofu og vélbúnaður rannsóknir.

Í rannsóknum á rannsóknarstofu, Almenn endurskoðun á blóð fram aukin ESR, hvitkomum og fækkun blóðflagna. Almenna greining á próteinmagni í þvagi er til staðar í setinu - strokkum, hvitkomum og rauðkornum. In coprogram kynna mikið magn af sterkju, fitu og vöðva trefjum. Í blóði lífefnafræði í skemmdum í lifur leiddi í ljós aukna kólesteról, gallrauða, alkalískum fosfatasa.

Í aðal mýlildi í þvagi og blóði plasma sýndu hátt innihald af amyloid. Þegar efri við prófanir á rannsóknarstofu sýna merki um langvarandi bólgu.

Einnig sinna öðrum greiningarprófum ráðstafanir:

• X-Ray skoðun;
• hjartaómskoðun (um er að ræða grun um hjartaáfall);
• starfrænum mælingum með litarefni;
• vefjasýni stofnanir.

meðferð

Þegar sjúkdómurinn er framkvæmt meðferð með þeim sjúklinga. Mýlildi, þar sem það eru alvarleg veikindi, svo sem langvarandi nýrnabilun eða alvarlega hjartabilun meðferð á sjúkrahúsi.

Í aðal mýlildi upphaflega ráðinn lyf eins og "chloroquin" "melfalani" "prednisólóni", "kolsisín".

In efri mýlildi meðhöndla undirliggjandi disease, e.g. og mergbólga, berklum, brjóstholi fleiðruholssýking et al., Allra einkenna mýlildi hverfur oft eftir lækna.

Ef sjúkdómurinn myndast sem afleiðing af nýra blóðskilun, þá svo sjúklingur fær í staðinn kviðskilun.

Sé um að ræða á niðurgangi bindiefnum sem notuð eru lyf, svo sem "bismútsúbnítrat," eða adsorbing miðils.

Þau geta einnig verið einkennameðferð:

• efnablöndur draga úr þrýstingi;
• vítamín, þvagræsilyf;
• plasma blóðgjafir, o.fl.

Jafnframt má beita og skurðaðgerð. mýlildi á milta kann að hörfa eftir að fjarlægja hvaða líffæri er. Í flestum tilfellum, þetta leiðir til bættrar ástandi sjúklinga og draga úr myndun amyloid.

matur

Mýlildi þarf stöðugt mataræði. Með þróun langvinnan nýrnasjúkdóm, sem ætti að takmarka salt inntaka, og prótein matvæli eins og kjöt, fisk, egg. Ef að þróa langvarandi hjartabilun, ætti að útiloka frá mataræði salti, reykt og súrsuðum matvæli.

amyloidosis hjartabilun

Þessi sjúkdómur er einnig kallað amýlóíð hjartavöðvakvilla. Með þróun hans amyloid úrkomu getur komið í hjartavöðva, gollurshússbólga, hjartaþelsbólgu, eða á veggjum ósæð og kransæðum. Ástæðan fyrir þessu hjartasjúkdóma má aðal mýlildi, framhaldsskóla eða fjölskyldu. Oft mýlildi í hjartanu - það er ekki einangrað sjúkdómur, og það er að þróa samhliða með mýlildi megin við lungun, nýrun, þörmum eða milta.

Einkenni mýlildi hjartastopp

Oft einkenni sjúkdómsins er svipað ofvaxtarhjartavöðvakvilla eða kransæðasjúkdóm. Á fyrsta stigi, eru einkenni óljós. Geta fundið pirringi og þreytu, sumir þyngd tap, þroti á vefjum og svima.

Mikil rýrnun kemur yfirleitt fram eftir streitu eða öndunarfærasýking. Eftir það virðast yfirleitt hjarta sársauki gerð hjartaöng, hjartsláttartruflanir, áberandi bjúg, andnauð, lifrarstækkun. Blóðþrýstingur er yfirleitt lækkað.

Ef sjúkdómurinn versnar,, og sértæk hönnun lögun þess er viðnám (viðnám) í meðferð. Í alvarlegum tilvikum geta sjúklingar fundið fyrir kviðarholi (uppsöfnun vökva í kviðarholinu) eða gollurshúsi. Vegna íferð í amyloid þróa gúlshægslátt. Þetta getur leitt til skyndidauða.

horfur

Í hjarta mýlildi léleg batahorfur. Hjartabilun með þessum sjúkdómi líður stöðugt og dauðinn er yfirvofandi. Í Rússlandi er engin sérhæfð takast á við þetta mál.