Cerebromedullary vansköpun heilkenni

Arnold-Chiari heilkenni er alvarlega meðfædda frávik höfuð heilann. kjarni hennar liggur í mismunur milli stærðar posterior Fossá höfuðkúpu, og aðrir á þessu sviði í heila mannvirki. Þetta leiðir til athafnaleysis fylgt yfirgangur hálskirtlar litla heila og heila stafa. Tíðni þessara fósturgalla er 4-8 tilfelli á hverjum 95-100 þúsund. Man.

Eins og er, meingerð sjúkdómsins er óviss. Væntanlega, það eru þrír sjúkdómsvaldandi þættir stuðla að þessari röskun:

1. meðfædda, arfgeng taugakvilla;
2. áverkameiðsium Wedge-fleyg-hnakka og grill hluta hlaði sem afleiðing af fæðingu áverka;
3. CSF vðkvafræðileg blása á móti vegg mænu skurður, staðsett í miðju.

fjórar tegundir af fæðingargalla hefur verið úthlutað í 1891 Arnold Chiari, nota þessa flokkun til dagsins í dag.

Arnold-Chiari heilkenni gerð er eyðing posterior Fossa hauskúpa og nærliggjandi mannvirki í mænugöngum er mun lægra en stig foramen Magnum. Í seinni gerð frávik er til staðar neðstu liðhlaup í medulla oblongata, neðri hluta ormur og IV slegli, og oft þróast vatnshöfuð. Arnold-Chiari heilkenni er þriðja tegund er mjög sjaldgæft, að það einkennist af grófu á móti öllum heila mannvirki í aftari Fossá. Fjórða tegund er táknuð með cerebellar vefjavanþroska. Fjórða og þriðji tegundir fósturgalla í flestum tilfellum, ósamrýmanleg lífið.

In 80% tilvika, Arnold-Chiari heilkenni greinist með Syringomyelia - meinafræði mænunnar sem einkennist af þróun á belgi mænu, sem myndast með brottfalli posterior Fossa samþjöppun á höfuðkúpu og í leghálsi, svæði af the mænu. Tilvist þessara blaðra leiðir til þróunar framsækin mænukvilli.

Arnold-Chiari heilkenni: Einkenni

Klínísk sjúkdómsins einkennist af eftirfarandi einkennum:

• verkir í hálsi og occipital svæði, sem eykur við hnerra eða hósta;
• lækka hitastigið og sársauka næmi, sem og yfir efri styrk útlimum vöðvum;
• útlim síbeygjukrampa;
• sundl, yfirlið, ójafnvægi, versnað með því að snúa höfðinu, minnkuð sjónskerpa og gæði sýn.

Í mjög alvarlegum tilvikum geta einkenni samræma til þessara skammtíma stöðvunar á öndun (öndunarstöðvun), veikingar koki viðbragð og hraðvirkur, ósjálfráðum hreyfing á auganu.

Í sumum tilvikum, Arnold Chiari vansköpun mega ekki hafa nein einkenni og fannst alveg af tilviljun á greiningaraðferðum. Sjúkdómsgreiningin er framkvæmd með því að nota MR hugsanlegur og tölvusneiðmynda með þrívíðu uppbyggingu á hryggjarliðum, og Kinnbein.

Arnold-Chiari heilkenni: Treatment

Úthlutað meðferð fer eftir sjúklingsins og alvarleika sjúkdómsins. Í þessum aðal einkennum sem höfuðverkur og aðrar gerðir af sársauka, getur verið að læknirinn mæli með verkjalyf og reglulega eftirliti. Sumir sjúklingar greint léttir þegar tekur bólgueyðandi lyf sem geta komið í veg eða jafnvel tefja aðgerð.

Oftast, meðferð, kjósa læknar að eyða óeðlileg skurðaðgerð. Aðgerðin er að stöðva framrás breytinganna á hrygg og heila uppbyggingu og stöðugleika einkenni. Við framkvæmd vel skurðaðgerð vmeschatelstva verulega lækkar þrýsting á mænu og litla heila, auk endurheimta útstreymi CSF. Það eru ýmsar aðferðir í rekstri sem treysta á að hafa vatnshöfuð. Meðallíftími aðgerð er eitt og hálft til tvær klukkustundir, endurheimt tímabilið tekur fimm til sjö daga.