Disease Rendu-Osler sjúkdómur: greiningu og meðferð

Osler-Rendu sjúkdómur - er útlit lítilla capillaries blæðingum (slagæðingum eða bláæðlingum). Það er mikilvægt að þessi aðferð hefur ekki bólgusjúkdómur staf. Í flestum tilvikum, sem sjúkdómurinn er komið firam sem í æðakerfi netum (eða stjörnum). En æðum tjón ekki einungis á yfirborði húðarinnar. Einnig einkenni geta komið fram í slímhúð annarra líffæra (barka úr, nefi, munni, þvagblöðru).

Sjúkdómur Rendu-Osler: Clinic

Í fyrsta skipti sem sjúkdómurinn er lýst a innfæddur maður af Frakklandi - Lui Mari Rendu. Ljúka mynd af sjúkdómnum fylgir breska sérfræðingur William Osler. Upplýsingar og athuganir bætt Frederika Vebera. Það var komist að því að sjúkdómurinn er arfgengur. Barnið nóg að erfa gallaða genið foreldris. Samkvæmt heilkenni þjást jafn bæði stráka og stelpur. Fyrir þróun svar hans eftirfarandi gen: Í fyrsta lagi er ábyrgur fyrir endoglin, stýrir framleiðslu á glýkóprótein. The second flokkur vísar til umbreytingar vaxtarþáttur. Þegar stökkbreyting skip þeirra missa teygjanleika, það eru gallar í liðum sínum, frávik í uppbyggingu æðaþels frumum. Það er athyglisvert að Rendu-Osler sjúkdómur (dreifð haemangiomatosis) - sjaldgæft ástand og eðli uppruna hennar er ekki alltaf skýr. Algengi sjúkdómsins eru sem hér segir: hún hefur áhrif 1 mann á 5.000.

Fyrstu einkenni sjúkdómsins

Sem reglu, allt að 6 ára ekki augljóst einkenni sjúkdómsins (þótt Rendu-Osler sjúkdómur er arfgengur). Þegar nær ákveðnum aldri (6-10 ára) eru fyrstu merki. Á húð eða slímhúð önnur líffæri og sjá má að tilkomu angiomas (þ.e., æðaæxli). Þar af leiðandi, galla á capillaries og æðum er hægt að myndast Red (eða blár blær) í stöðum sem blæðir. Disease Rendu-Osler-Weber og einkennist af lágt hlutfall af blóðstorknun. Þess vegna blæðingar getur (jafnvel sem afleiðing microtraumas). Stundum eina einkennið sem geta bent til sjúkdóma, eru blóðnasir. Einnig, stelpurnar geta verið þungar tíðir. Vegna oft blæðing þróar blóðleysi, hemóglóbíngildi fellur.

stigi sjúkdómsins

Sjúkdómur Rendu-Osler-Weber hefur nokkrum stigum. Fyrir hvert þeirra einkennist af ákveðnum einkennum. Á fyrstu stigum æðum sár eru lítil, eru á formi lítilla blettum. Milliefnið er einkennist með því að hafa gráðu í æðasliti, "köngulær". Hnúðóttur formi - er útlit rautt (hringlaga eða sporöskjulaga) hnúðar sem reka ofan við yflrborð nokkrum millimetrum. Þeir hafa þvermál frá 5 til 7 mm. Þegar þrýstingur-næmur mennta gögn verða föl (allar tegundir). Þá þeir fylla með blóði.

Flokkun form sjúkdómsins

Eins og áður hefur komið fram, getur það verið um arfgenga Rendu-Osler sjúkdóm (mynd sjúkdómur einkenni má sjá í þessari grein), sem er send frá foreldrum. Ef þetta heilkenni þjást og pabbi, og móðir mín, barnið hefur sjúkdóminn mun eiga sér stað í alvarlegri mynd. Það eru líka stöku tilfelli, sem upp koma vegna þess að erfðabreytingar. Það fer eftir því hvar vefjaskemmda sérfræðingar greina hvaða nefi (blóðnasir), koki, húð (getur blætt ákveðnum húðsvæðum). Innyflafita formi er lýst með blæðingu frá innri líffærum. Það kann einnig að vera fram og blandað gerð, sem hefur áhrif á bæði húð og innri líffæri.

Sjúkdómur Rendu-Osler (ICD-10 númer): áhættuþættir á greiningu

Fyrst af öllu, helsti áhættuþátturinn er arfgengi. Einnig getur sjúkdómurinn valdið lyf tekið á meðgöngu á fyrstu þremur mánuðum. Hættuleg og smitsjúkdómar flutt á þessu tímabili. Getur valdið blæðingum eftirfarandi: föt nudda á skemmd svæði, háum blóðþrýstingi, ójafnvægi mataræði. Skortur á nauðsynlegum snefilefnum í matvælum sem geta styrkja æðar - það er ein af ástæðunum fyrir veikleika þeirra. Þetta er sérstaklega við um stuðningsmenn kjöti.

aðferðir við greiningu

Samsetning klínísk greining á því Osler-Rendu sjúkdóm miðað við athugun á líkamlegu ástandi sjúklings. Venjulega á andlit, hársvörð, slímhúð getur séð telangiectasia. Þessi myndun rauðum lit, sem starfa á yfirborð húðarinnar. Slíkar skerðingar getur verið staðsett á innri líffæri. Við þurfum sameiginlega blóðprufu sem hægt er vísbending um blóðleysi. Lifefnagreiningum gerir það mögulegt að greina samstarf sýkingum og sjúkdómum. Það felur einnig í sér þvagprufu. Ef það er að finna rauð blóðkorn, það er hægt að segja að þróa nýra blæðingar, þvagfærum. Sérfræðingurinn framkvæmir röð prófana. Klípa sýnið sem gerir það mögulegt að dæma blæðinga undir húð. Fyrir prófun húð undir viðbeinið kreista um stund. Slíkar upplýsingar veitir og aktygi próf (það er ofan á framhandlegg í nokkrar mínútur). Ef það er grunur um Rendu-Osler sjúkdóm, greining er ekki án þess að framkvæma prófanir á hraða blóðstorknun, blæðingar lengd (hlé fingur). líkamanum hola skoða með því að nota endoscope. Ef ytri einkenni eru ekki til staðar, þá er tölvusneiðmynd. Þessi aðferð leyfir þér að sjá allar brot í innri líffærum.

meðferð sjúkdómsins

Rendu-Osler sjúkdómur meðferð, veitir eins og hér segir. Fyrsta lagi, þetta er íhaldssamt meðferð. kjarni hennar liggur í notkun hemla yfirborði áveitu sem blæðir. Þessi lyf tálma firásog þáttarins með blóðtappa og stöðva blæðingar svo. Eins og sést æfa, eru önnur lyf árangurslaus. Oft skurðaðgerð er nauðsynleg. Á fundinum fjarri skemmd hluta skipsins. Það er hægt að skipta um gervilim (ef þörf krefur). Þegar blóðnasir cryocautery gefur góða niðurstöðu. Using fljótandi köfnunarefni, fryst að hreinsa ílátið hluta. Minna árangri er að nota the leysir fyrir cauterization. Í sumum tilvikum, sem er hormóni meðferð.

Blood blóðgjöf (gemokomponentnaya meðferð)

Í þeim tilvikum þar sem Rendu-Osler sjúkdómur veldur stór blóðmissi, þarf að nota blóðgjafa. Skortur á íhlutum sem eru ábyrgir fyrir storknun, gerir upp fyrir blóðgjöf plasma (ferskt frosið). Þessi meðferð er notuð fyrir ástand sem ógna mannlegt líf. Einnig í slíkum tilvikum, þú gætir þurft blóðgjöf blóðflagna gjafa. Í þeim tilvikum þar sem sjúklingurinn er með alvarlega mynd af blóðleysi (mjög lítið magn af hemóglóbíni) eða koma blóðleysi dá (meðvitundartap vegna skorts á súrefni til heilans), blóðgjöf með rauðum blóðkomum úr gefið blóð. Oft þeir eru út úr próteinum á yfirborði.

Mögulegar fylgikvillar sjúkdómsins

Sjúkdómur Rendu-Osler sjúkdómur, meingerð þróun og skortur á árangri meðferðar getur leitt til fjölda neikvæða þætti. Í fyrsta lagi að þróa blóðleysi. Veruleg blóðtap getur leitt til blóðleysi dá. Maðurinn í þessu tilfelli er meðvitundarlaus og svarar ekki utanaðkomandi áreiti. Það er einnig mögulegt upphaf lömun. Sjúkdómurinn getur leitt til blindu (blæðingar í sjónhimnu). Ástand innri líffæri versnar verulega. Dangerous aukaverkanir af sjúkdómsins getur vera heila blæðingar. Hins vegar, af óþekktum orsökum sýkingu og bær meðferð leyfir þér að vista heilsu og lífi sjúklinga.

fyrirbyggjandi aðgerðir

Fyrirbyggjandi aðgerðir þarf áður en vandinn er uppgötva. Fjölskyldur þar sem einn eða fleiri meðlimir greinst með Rendu-Osler sjúkdómi, skal hafa samráð við geneticist. Það eru tilfelli þar sem tillaga að forðast conceiving barn. Einnig þarf að hafa áhyggjur óður í the öryggissveita líkamans. Góð aðgerð mun hafa reglulega göngutúra í götunni, herða á líkamanum. Rétt næring með hollt mataræði er einnig nauðsynlegt.

Annars stigs forvörn er regluleg athuganir sérfræðinga. Tilgangur hennar er snemma uppgötvun af sjúkdómnum. Ef heilkenni hefur greinst meðferð ætti að vera tímabær og heill. Ef nauðsyn krefur, skurðaðgerð sjúklingurinn verður endilega hafa samband við blóðmeinafræði. Þetta mun leyfa til að vernda mann frá fylgikvillum meðan á skurðaðgerð stendur (meiriháttar blæðingar). Hver sjúklingur og bræður hans ætti að gefa upplýsingar um hvernig á að veita skyndihjálp fyrir blæðingar (bæði innri og ytri). Það er mælt með að gera blóðgjöf á gjafa blóðhluta aðeins í þeim tilvikum mikillar nauðsyn.