Goodpasture heilkenni: Orsakir, einkenni og aðferðir við meðferð

Goodpasture-heilkenni er nokkuð sjaldgæft sjálfsnæmissjúkdómur sem fylgir framleiðslu á óhefðbundnum mótefnum sem ráðast á lungna- og nýrnafrumur. Slík sjúkdómur hefur einkum áhrif á karla á aldrinum 12 til 35 ára. Talið er að sjúklingar hafi erfðafræðilega tilhneigingu til slíks brots.

Goodpasture heilkenni: Orsakir sjúkdóms

Auðvitað hefur líkaminn veikur maður erfðafræðilega tilhneigingu til sjúkdómsins. Engu að síður eru þættir sem kalla á sjálfsnæmisviðbrögð.

Þegar sjúkdómurinn þróast myndar ónæmiskerfið mótefni sem ráðast á basalhimnur í háræðunum í lungnavefjum og nýrablóðunum. Sem afleiðing af þessu ferli eru capillaries skemmdir og springa, sem veldur innri blæðingum og samsvarandi einkennum.

Í fyrsta skipti var slík sjúkdóm skráð árið 1919. En til þessa dags er ekki vitað hvað nákvæmlega veldur ónæmissvörun líkamans. Það er álit að Goodpasture er heilkenni tengist sýkingum. Stundum er örvun sjúkdómsins af völdum sumra efna og eitra. Nokkrir tilvik voru skráðar þegar heilkenni byrjaði að þróast eftir að taka lyf.

Goodpasture heilkenni: einkenni sjúkdóms

Að jafnaði eru fyrst einkenni frá öndunarfærum. Sjúklingur kvartar við sársauka í brjósti, tíð hósta og mæði við líkamlega áreynslu. Þegar sjúkdómur þróast hefst blóðsýking. Í lungum heyrir þú blautt eða þurrt rales. Sjúklingur getur upplifað stöðuga veikleika og syfju. Stundum er skörpt þyngdartap vegna lækkunar á vöðvamassa. Öfugt við almenna trú, eru hálsi í augum ekki fyrir áhrifum af sjúkdómnum.

Þar sem litlar blæðingar koma fram er næsta einkenni blóðleysi eða blóðleysi. Ef þú skoðar sjúklinginn geturðu séð að húðin hans er of föl. Blóðsýring í slímhúðum kemur fram. Í sumum tilvikum bjúgur birtist á andliti. Hitastigið er venjulega aukið.

Einkenni nýrnasjúkdóms birtast smá seinna. Þú getur tekið eftir úthlutun lítillar blóðs í þvagi. Nýrnabilun gengur hratt og fylgir eigin einkennum.

Goodpasture Syndrome: Greiningaraðferðir

Til að greina skal læknirinn kanna sjúklinginn vandlega, lesa niðurstöður hjartalínunnar og greiningar. Í almennri greiningu á blóðinu er hægt að sjá járnskortablóðleysi og aukinn fjöldi hvítkorna, aukning á ESR. Almenn þvagpróf sýnir mikið magn próteina og rauðra blóðkorna í þvagi. Nauðsynlegt er að rannsaka sputum þar sem það sýnir einnig rauð blóðkorn. Spirography mun einnig vera gagnlegt, sem mun hjálpa til við að greina brot á ytri öndun. Gefið hjartalínurit, rannsókn á blóðgasi, röntgenmynd og vefjasýni af skemmdum vefjum, sem gerir það kleift að setja endanlega greiningu.

Goodpasture Syndrome: meðferðaraðferðir

Reyndar er horfur þessara sjúklinga óhagstæð. Og það mikilvægasta er hér að greina sjúkdóminn á réttum tíma og hefja meðferð fljótt.

Því miður eru engar sérstök lyf fyrir slíkan sjúkdóm. En það er tekið eftir að í flestum tilfellum með fullnægjandi meðferð dregur virkni heilans í 6-9 mánuði. Ef hægt er að stöðva þróun nýrna- og lungnabólgu getur sjúklingurinn lifað. Að jafnaði ávísar læknar röð barkstera. Plasmaheresis er framkvæmd, ef nauðsyn krefur - blóðgjöf og jafnvel nýrnaígræðsla. Til að hætta að þróa blóðleysi og járnskort, ávísa viðeigandi lyfjum. En stundum, í alvarlegri tilfellum, þarf blóðgjöf til að útrýma blóðleysi.