Hvað er heilkenni Klippel-Trenaunay-Weber?

Eins og þú veist, eru fæðingargallar liðin á erfðabreyttum frá foreldrum eða koma úr brot á embryogenesis. Frávik er hægt að mynda úr hvaða eða líffærinu. Flestir oft þeir finnast strax eftir fæðingu, en stundum vart við sig miklu seinna. Dæmi um þetta er meðfætt frávik heilkenni, Klippel-Trenaunay-Weber. Sjúkdómurinn er átt við meinafræði á blóðrásarkerfið, það hefur aðallega áhrif á neðri útlimum æð.

Öfugt við marga aðra fæðingargalla, Klippel-Trenaunay-Weber heilkenni getur haft hagstæð horfur fyrir líf. Hann er náð með því að tímanlega skurðaðgerð meðferð sjúkdómsins.

Meinafræði: heilkenni, Klippel-Trenaunay-Weber - hvað er það?

Sjúkdómurinn hefur verið þekkt frá því snemma á 20. öld, þegar það var fyrst lýst af tveimur vísindamönnum - og Klippel Trenaunay. Seinna Dr. Weber bætti þegar haft upplýsingar um þennan sjúkdóm. Það er vitað að sjúkdómurinn hefur annað nafn - osteogipertrofichesky bláæðum nevus.

Heilkenni Klippel-Trenaunay-Weber fannst aðallega meðal karlmenn. Á því augnabliki, upplýsingar um rót orsök sjúkdómsins og faraldsfræði hennar er ekki nóg. Helstu einkenni meinafræði eru viðamiklu "mól" (nevi) á fótum, mismunandi þvermál neðri útlimum varicosity. Þrátt snemma þróun klínískum einkennum og alvarleika vefjaskemmda, í sumum tilvikum, heilkenni er hægt að meðhöndla. Þessi kostur er náð að þakka tilkomu nýju á sviði æðum tækni aðgerð.

Orsakir vandans

Þar sem sjúkdómurinn var lýst tiltölulega nýlega (um 100 árum síðan), það er engin áreiðanlegar upplýsingar um orsökin hennar. Engu að síður eru nokkrir kenningar, en samkvæmt þeim að þróa Klippel-Trenaunay-Weber heilkenni. Orsakir sjúkdómsins tengist ættarsögu. Það er litið svo á að helsta upprunamiðill þáttur er stökkbreytingin gen. Samkvæmt annarri kenningu, orsök sjúkdómsins liggur í bága við embryogenesis snemma á meðgöngu. Undir áhrifum umhverfisþátta (efna eitrun, sál-tilfinningalega streitu, geislun) kemur frumuvanmyndun bláæðum kerfi. vanþróun þess er einnig í tengslum við völdum sýkla. Samkvæmt þessari kenningu, orsök sjúkdómsins er bakteríur eða veirur föst í líkama móðurinnar á meðgöngu.

Klínísk sjúkdómsins

Fyrstu merki um heilkenni Klippel-Trenaunay-Weber þegar áberandi í nýbura tímabili. Í mjög sjaldgæfum tilvikum, virðast þeir síðar - í æsku. Classic einkenni sjúkdómsins eru eftirfarandi einkenni:

1. Æðaæxli - Spider blettur. Oftast eru þeir í boði á einum fæti og þekja stór svæði. Angiomas liturinn getur verið breytilegt frá ljós til dökk fjólublátt. Undir áhrifum af líkamlegum þáttum (núning, áhrif) húðinni í "fæðingarbletta" af auðveldlega skemmst, það er blæðing.
2. Æðahnúta á fótum yfirborðinu. Klínísk einkenni af þessum toga, - tortuosity, þykknun, aukinn sjúkdómsástand og hylki af neðri útlim.
3. Þykknun í fótlegg. Vegna meiðsla í djúpum bláæðum og útbreiðslu útlima þeirra eykst í þvermál. Í sumum tilvikum, the aðferð af beini og kerfið er á. Þá fótleggnum getur verið lengri en heilbrigða útlim.

Stundum einn af aðalsmerkjum sjúkdómsins er ekki fram innan eða utan (t.d., varicose Yfirborðskenndar æðar). Í sumum tilvikum meinafræði líður hratt, og ósigur af andvirði útlimum skottinu og efri hluta líkamans.

greiningu

Suspect Klippel-Trenaunay-Weber heilkenni er mögulegt með mikilli æðaæxli. Þessi einkenni virðist fyrst. Síðar bættist við æðahnúta og þykknun á útlim. The einkennandi eiginleiki af þessum sjúkdómi - einhliða ósigur. Ef þig grunar sjúkdómur fer fram á rannsóknarstofum og instrumental greiningu. Frumflutt ómskoðun og Doppler ómskoðun á fótleggjum. A lögun af þessu heilkenni er skortur á fylgni milli bláæðum þrýstingi og hjarta virkni. Þessi eiginleiki kemur fram með beinni línu á sem sáust.

Trenaunay Syndrome Klippel-Weber: við meðhöndlun á sjúkdómum

Brotthvarf sjúkdómsins fer eftir því hve eyðingu djúpum bláæðum. Með umtalsverða þrengingar framhjá fer fram. Ef helstu Vienna laust stórt svæði, sem skipið gerði gerviefni ígræðslu. Sem viðbótarmeðferð beitt sclerotherapy (lyf "Trombovar", "Wayne Fibro"), klætt samþjöppun nærföt. Einnig þarf stöðugt móttöku segavarnarlyfja (lyf "warfarin"). Í sumum tilvikum, æðaskurðaðgerðir er hægt að framkvæma með leysir.