Prótínsýkilsmiðluðum sjúkdóma: orsakir, einkenni, greiningu, meðhöndlun

Prion sjúkdóma - er sérstakt konar alvarlega taugasjúkdómum manna og dýra. Þau einkennast af versnandi heilaskaða, í flestum tilvikum enda við yfirvofandi dauða.

Hvað eru prions?

Þessi sérstaka prótein uppbyggingu. Þeir geta verið bæði eðlilegt og hluti af vefjum heilbrigðum mönnum og dýrum, auk óeðlileg, sem veldur ýmiss konar sjúkdómum. Þar til fyrir nokkrum áratugum síðan, var talið að lifandi uppbygging ætti að innihalda svokallaða kjarnsýrur - RNA og DNA. Þökk sé þeim, það er hægt að endurskapa. Veira, sveppa, fugla, dýr "færa" kjamsýrur. Áður var gert ráð fyrir að skortur þeirra á vefjum er ómögulegt að fullu endurskapa. Prion prótein eru alveg snúið þessar hugmyndir.

Þessar sameindir eru samsett eingöngu úr prótíni, en það er einkennist af getu til að endurskapa. Rúms í lífveru, valda þeir umbreytingu sem er þar í venjulegum, meinafræðileg prions, þannig að auka fjölda þeirra. Þetta ferli krefst meiri tíma en æxlun baktería eða veira, svo frá því andartaki að slá í meginmál sameindarinnar á þróun sjúkdómsins getur tekið nokkur ár.

Eiginleikar prions

Prions og prótínsýkilsmiðluðum sjúkdómar eru einkennist af mikilli andstöðu. Flestar aðferðir sótthreinsun eru árangurslausar í að takast á við þá. Prions ekki eytt með því að sjóða, þolir kulda allt að -40 gráður á Celsíus. Þeir sýna ekki næmi UV geislun og halda eiginleikum sínum á vinnslu formalíni.

Lögun af uppbyggingu próteinsameinda leiðir til þess að mannslíkaminn getur ekki berjast við þá. Hann er ekki fær um að framleiða mótefni gegn prions, ekki ráðast á eitilfrumur þeirra virtist ekki taka eftir. Þetta þýðir að kemst sameinda í mannslíkamanum í för með sér að viðburður af sjúkdóms.

Prion sjúkdóma: Saga uppgötvun

Árið 1982, Stenli Pruziner lýst fyrst Prion sjúkdóma, sem hann var síðar veitt Nóbelsverðlaun.

Löngu áður en uppgötvun þeirra, vísindamenn í starfi sínu til skoðunar fjölda manna mein og dýra, sem valda langan tíma var ekki hægt að ákvarða. Í XVIII öld í Bretlandi hefur verið skráð, "riðuveiki" sauðfé. Gefa dýrum sem eru miklum kláða, hreyfiröskunum og krampa, sem benti til miðtaugakerfið. Árið 1957 Daniel Carleton Gajdusek lýst sjúkdóminn í Fore ættkvísl, sem fólk bjó á hálendi Papúa Nýju Gíneu. Meinafræði var í tengslum við mannát og samþykkt á frá einum einstaklingi til annars.

Síðan 1986, í Englandi, og síðar í mörgum öðrum löndum, hafa vísindamenn skrá nokkrum uppkomu fengu síðar nafnið "kúariðu". Það hefur áhrif aðallega nautgripum. "Mad kýr sjúkdómur" eftir stuttan tíma hefur náð faraldur, og ástæðan fyrir tilvist hennar hafa orðið prions. Í 90 ár sérfræðingar hafa reynst smit sjúkdómsins í menn með mjólk og kjöt nautgripum.

Eins og er, ítarleg rannsókn með ógreinda orsökum sjúkdóma hefur stuðlað að því að vísindamenn hafa gert á fjölda tillagna um þróun Prion náttúrunni. Meðal þeirra er meinafræði Creutzfeldt-Jakob sjúkdómi, Alzheimer sjúkdómi. Einkenni þessara sjúkdóma hafa mikið sameiginlegt. Þrátt fyrir gríðarlegu framfarir í rannsókn þessara sjúkdóma, mikið er handan skiljanlegur.

Hvernig gera þú smitast?

Í nútíma læknisfræði, það eru þrjár leiðir til að sýkingu.

1. Smitandi. Prions eru flutt frá einni spendýrategund til annars. Áður hefur komið fram tilvist svokallaðra tegundir hindrun. Þetta þýðir að flytja úr kú er ekki hægt að manni. Vísindamenn hrekja þessa skoðun. Próteinsameinda getur borist frá sýktu dýri eða manni. Orsakir Prion sjúkdómar eru af völdum hefur inntaka kjöt / sýktu dýri mjólk, notkun á lífræna vefnum (á homhimnu ígræðslu, blóðafurða, og svo framvegis. D.). Ýmsar lífefni hafa mismunandi stigum smithæfni. Mesta smitnæmi sýning heilavef, er næsta skref uppteknum blóð og blóðafurðir.
2. Arfgengur. Sjúkdómurinn þróast í viðurvist erfðafræðilega stökkbreytingar, koma á 20. litningi. Það er þetta svæði er ábyrgur fyrir tilvist venjulegan Prion prótein. Rekstur þess er enn illa þekkt. Sé um að ræða á stökkbreytingum í stað þess að heilbrigðum prótínsýkilsmiðluðum sjúkleg nýmynduð, sem óhjákvæmilega leiðir til þróunar sjúkdóma.
3. Slitrótt (skyndileg viðburður af óeðlileg prótein).

Svona, sjúkdómi sjúkdómar geta verið bæði arfgengur og smitandi staf. Óháð því hvaða aðferð við kemst óeðlileg prótein í líkamanum, getur það valdið því að sýkingin annarra.

Hvað veldur prions í líkamanum?

Óeðlileg prótein sem einkennast af getu þeirra til að valda heilahrörnunar, þ.e. miðtaugakerfi. Frá útlitseinkenni sjónarmiði, þetta þýðir myndun hættu á holrúmum f heila frumur, taugafrumudauða, ofvexti í þeirra stað og enda á stoðvef visnun í heila. Gegn bakgrunn myndun klasa af sjúkdómi amyloid skellum fram. Allar þessar aðferðir eiga sér stað án þess að augljós merki um bólgu.

Hvað sjúkdómar eru Prion?

Hingað til, vísindamenn geta nákvæmlega að nefna nokkur sjúkdómum, sem eru orsök óeðlileg mannvirkja prótein:

• Creutzfeldt-Jakob-sjúkdóms;
• Kuru sjúkdómur;
• Alpers (spongy ágeng heilakvilla) sjúkdómur;
• banvæn familial svefnleysi;
• sjúkdómur Gerstmann-Shtreusslera-Scheinker.

Næst skaltu líta á hvern nánar meinafræði.

Creutzfeldt-Jakob-sjúkdóms

Creutzfeldt-Jakob-sjúkdóms einkennist af sínum fjölbreytileika, svo sérfræðingar razdeleli það í ýmsum formum:

• dreifður;
• fjölskyldan;
• völdum læknismeðferðar;
• Ný óhefðbundin form.

Slitrótt sjúkdómur birtingarmynd sem áður voru taldir eru langalgengastir. Fyrstu einkenni hans birtast eftir aldri 55 ár. Hins vegar á síðustu árum tölfræði hefur breyst. Eftir útliti upplýsingum um faraldur "kúariðu" eru sífellt fór að taka tilvik óhefðbundnum formum vegna nautgripum sýkingu. Af þessu tagi einkennandi fyrri útliti. Í flestum tilfellum, þjást ungt fólk. Einkenni er skipt í tvo skilyrtra hópa: tauga- og geðsjúkdóma. Upphaflega sýkt merkt höfuðverkur, svefntruflanir, minnkuð matarlyst. Smám saman, þessi einkenni bætti skert minni, tap á sjón. Geðraskanir eru fram í formi af ofskynjunum og ranghugmyndum. Sjúkdómurinn einkennist af hraðri þróun á síðasta stigi er einkennist af heill óhreyfanleika líkamans. Maður missir stjórn á starfsemi grindarhol líffæri. Með slíkri greiningu manns búa ekki meira en tvö ár.

Útlit ættgenga form er af völdum stökkbreytingum í geni stigi í svæði af 20. litningi. Sjúkdómurinn einkennist af A-litnings ríkjandi karakter. Fyrstu einkenni koma fram í um 5 ár fyrr en í tilfallandi formi.

Af völdum læknismeðferðar formi myndast sem afleiðing af manna sýkingu meðan á skurðaðgerð stendur. Tölfræðilegar upplýsingar um þennan valkost er ekki sjúkdómur, þar sem það er erfitt að sanna meingerð Prion sjúkdóma. Meðgöngutími á bilinu frá 7 mánaða til 12 ára. Það er ákvörðuð út frá bæði af nokkrum þáttum: ferli kemst óeðlilegum próteina í líkamanum, fjölda þeirra, upprunalegum arfgerð einstaklings. Ört vaxandi Sjúkdómurinn með beinni kemst prions í heilavef vegna skurðaðgerðar. Meiri tíma er þörf á sýkingu á bakgrunni hornhimnu ígræðslu eða dura mater. Sjúklingar smám saman að þróa hnykil slingur, skert málfrelsi og vöðvaspennu, heilabilun.

"Mad kýr sjúkdómur" og fór að öðlast gildi eftir faraldri í nautgripum sem þess 90s. Prion sjúkdóma, einkenni sem koma á aldrinum 30 til um það bil 40 ár, er banvænn mönnum. Eins og með lyfjameðferðar formi einkenni frá taugakerfi yfirgnæfandi yfir andlega.

Fatal familial svefnleysi

Þessi sjúkdómur er arfgengur ríkjandi karakter, sem er send aðeins með röð. Fatal svefnleysi er sjaldgæft. Hún er þekkt í vísindum síðan 1986. Fyrstu einkenni hennar á aldrinum 25 ára til um 71 á árinu.

: Faraldsfræðileg Prion sjúkdóma af þessari gerð eru ekki nægilega könnuð. Helstu einkenni sem leiddu til dauða ættgenga svefnleysi er svefnleysi. Líkaminn missir smám getu sína til fulls stilla áfanga sjúklingur er vakandi og sofa. Einnig virðast sjúklingar hreyfitruflunum og vöðvamáttleysi. Það hafa verið tilfelli ósjálfráða sjúkdóma sem Manifest hækkaður blóðþrýstingur, aukin svitamyndun. Geðraskana má nefna kvíðaköst ofsjónum og hléum þætti af ruglingi. Þar sem svefnleysi stöðug klárast á sjúklingur deyr.

Kuru

Smitandi prions form voru rannsökuð ítarlega vegna sjúkdómsins, nánar tiltekið, ættkvísl Cannibals. Til ársins 1956 meðal íbúa Papúa - New Guinea dreift svokallaða hefð trúarlega mannát - borða heila látins einstaklings. Það er talið að einn af meðlimum þessarar ættkvíslar reis sýkingu, sem síðar breiðst út til annarra eftir trúarlega. Þar sem niðurfelling þessa hefð veiki málum hafa verið skráð í nokkrum sinnum sjaldnar í dag þessi sjúkdómur nánast ekki eiga sér stað.

Meðgöngutími bilinu frá 5 til 30 ár. Þess vegna er Kuru sjúkdómurinn nefndur "hæg veira smitun" flokki. Mein litla heila truflanir fram með óstjómlegum hlátri, kyngja starfstruflun og vöðvarýrnun. Í flugstöðinni stigum þróun vitglöp. Fólk með þessa greiningu lifa ekki meira en 30 mánuði.

Alpers sjúkdómur

Sjúkdómurinn kemur aðallega í ungum börnum (yngri en 18 ára). Veikindi er send á A-litnings víkjandi hætti, að ræða tilviljun tveggja sjúkdómsvaldandi gen feðra og mæðra. Meðal helstu einkenni geta verið greind þokusýn og krömpum. Í læknisfræði bækur tilvísun eru lýsingar á bráðra veikinda sem koma eftir tegund heilablóðfall. Alpers sjúkdómurinn er einnig einkennist af sár í lifur, sem fljótt þróast í langvinna lifrarbólgu, og endar með skorpulifur. Sjúklingar eru að deyja vegna eitrunar í 12 mánuði eftir greiningu fyrstu einkenni.

Gerstmann heilkenni-Shtreusslera-Scheinker

Þessi valkostur er raðað eins erfðasjúkdómi tegund. Koma örsjaldan fyrir (eitt tilfelli um 10 milljónir manna). Fyrstu einkenni eru yfirleitt sést hjá sjúklingum eldri en 40 ára. Þróun heilkenni hefst með hnykil kvilla. Upphaflega sundl birtist. Þegar líður á sjúkdóminn koordinatornye brotum smám saman verður sjálfstæð hreyfing ómögulegt. Ásamt skráðum einkennum birtast sjúkdóma vöðvaspennu, lækkun á sýn og heyrn, vandamál með að kyngja og reproducing. Í lokastigi fast lækna einkenni heilabilunar. Lífslíkur sjúklinga með greininguna allt að 10 árum.

Alzheimers-sjúkdómi og Parkinsons veiki

Alzheimer-sjúkdómur og Parkinsonsveiki, einkenni og merki sem hafa sameiginlegan eðli, þróa á svipaðan hátt til að Prion kvillum. Mólikúl af beta amyloid, Tau prótein og öðrum mannvirkjum mynda einnig innistæður sjúkdómsvaldandi náttúrunni í heilavef. Hins vegar, til að veiða þessa sjúkdóma ómögulegt. Þetta þýðir að amyloid trefjunum eru mynduð með því að skaði próteinsameinda, en "heilbrigt" aðgerð "veikur" á ekki við.

Meira nýlega, hafa vísindamenn gerðar nokkrar rannsóknir á músum, sem neitað þessari forsendu. Eftir kynningu á sjúkdómsvaldandi próteina í heila er alveg heilbrigð dýr sem hann hefur einkennandi sterkjulíkisbyggingar skellum. Þetta þýðir að sýkillinn prótein getur samt lagst heilbrigt uppbyggingu. The uppgötvun tilheyrir sérfræðingum frá University of Texas. Í náinni framtíð kemur annar starfi vísindamanna frá London, sem sýnir að Alzheimerssjúkdómi, einkenni og merki um veikindi er hægt að fullu að fara framhjá frá einum einstaklingi til annars.

Muna að Parkinsons-veiki einkennist af stigvaxandi tapi á taugafrumum er framleiða dópamín, taugaboðefni. Vegna þessa, sá er óraskað reglugerð hreyfingar og vöðva tonus, sem kemur fram með skjálfta, í heild stirðleika. Parkinsons þjáist af hverjum hundraðasta einstaklingi sem sneri sextíu erlendis. Sjúkdómurinn byrjar þróun hennar með hægur hreyfing, sem er sérstaklega áberandi þegar maður setur á eða tekur máltíð. Í kjölfarið brotinn ræðu, kyngja viðbrögð. Því miður, lyfið getur ekki mæla áhrifarík meðferð fyrir fólk með greiningu á "Parkinsonsveiki". Merki og einkenni þessa sjúkdóms má draga úr með meðferð við einkennum. Hins vegar mest af þessum lyfjum veldur fjölda aukaverkana.

Alzheimers-sjúkdómur - sjúkdóms sem einkennist af withering burt af taugafrumum, sem veldur sjúklingar þróa vitglöp. Fyrstu einkenni sjúkdómsins geta komið fram eins snemma og 40 ára aldur. Það greinist í flestum tilvikum illa menntuðu fólki. A manneskja með a hár láréttur flötur af upplýsingaöflun betri tækifæri til að takast á við einkenni Alzheimer vegna margra tengingar milli taugafrumna.

Sjúkdómurinn byrjar þróun hennar með minnistruflunum. Aðal stigi fer yfirleitt óséður til annarra. Fyrstu einkenni eru oft að reyna að ná upp eða kennt um streitu og óhófleg vinnuálagi í starfi. Eins og framvindu klíníska mynd sjúkdómsins mutates. Sjúklingurinn er ekki lengur átta sig á rými, frá minni dropa sinni áður eignast færni skrifa, lesa. Í fyrsta lagi gleymir næsta atburð á réttum tíma. Þegar meinafræði byrjar að þróast, það er nauðsynlegt að nota hvert tækifæri til að viðhalda getu einstaklingsins til sjálf-þjónustu, til að reyna að koma í veg fyrir þunglyndi. Lausnin á þessu vandamáli getur hjálpað öflugri heyrnartæki eða a almennilega festur gleraugu. Sértæk meðferð á Alzheimer heilkenni er ekki til. Þegar helstu einkenni það er mikilvægt að fá fullan rannsóknar hjá taugasérfræðingi. til meðferðar sérfræðinga yfirleitt mæla lyf við sjúkdómnum til að auðvelda og hemja þróun hennar.

Greining á Prion sjúkdóma

Sérstakar ráðstafanir varðandi greiningu ert ekki fulltrúa. Til dæmis, svipuðum EEG frávika eins og í Creutzfeldt-Jakob-sjúkdóms, eru að minnsta öðrum sjúkdómum í heila. Það sem einkennist af lágum MRI sjúkdómsgreiningar þýðingu, þar sem 80% af sjúklingum sýna ekki eru sérhæfð merki. Hins vegar þessi rannsókn gerir okkur kleift að bera kennsl á heilarýrnun. alvarleiki hennar er lakari framvindu á sjúkdómum í mönnum Prion.

Við greiningu er framkvæmt með öllum pathologies, ein birtingarmynd sem er vitglöp (Alzheimer-sjúkdómi, æðabólgu, neurosyphilis, herpes heilabólgu og aðrir).

Treatment aðferðir

Því miður, um þessar mundir, eru allar Prion sjúkdóma ólæknandi. Sjúklingum meðferð við einkennum með krampaleysandi lyfjum, sem aðeins draga úr þjáningum. Spá vonbrigðum. Allir þekktir prótínsýkilsmiðluðum sjúkdómar eru banvænt að mannlegt eðli.

Eins og er, vísindamenn frá í kring the veröld eru virkir að leita að alhliða lyf. Gerðar rannsóknir með dýr. Gert er ráð fyrir að í baráttunni gegn sjúkdómum eins stofnfrumur verða notuð síðar, auk algengustu ger. Tilrauna lyf nú ekki mikil afköst, svo tilgangur þeirra er talin óviðeigandi.

fyrirbyggjandi aðgerðir

Frá þróun tilviljanakenndar og erfðum afbrigði af Prion sjúkdóma til að vernda sig nánast ómögulegt. Sumir sjúkdómar geta að útrýma með því að láta sérstaka erfðafræðilega próf. Hins vegar er það í okkar landi er mjög erfitt, vegna þess rannsóknarstofan framkvæma þessa tegund af greiningu, eru að mestu erlendis.

Í tilviki arfgenga sjúkdóma fyrir meðgöngu er ráðlagt að hafa samráð við lækni-geneticist. Þetta mun hjálpa að forðast í framtíðinni vandamál með heilsu barnsins.

Í því skyni að vernda sig frá Creutzfeldt-Jakob sjúkdómur, það er mælt með að gefa upp borða kjöt frá þeim svæðum þar sem tilvik af nautgripum sjúkdómi skráð. Fyrst af öllu sem við erum að tala um Evrópu. Þú ættir líka ekki hægt að nota í meðferð við undirbúning úr blóði dýra eða manna. Það er betra að skipta þeim út með tilbúnum hliðstæðum.

Prótínsýkilsmiðluðum sjúkdómar - er ekki nægilega rannsökuð form smitandi og arfgengu vefjaskemmdum sem eiga sér stað í líkamanum á bakgrunni kemst óeðlileg próteinum. Í flestum tilvikum, áhrif þeir á miðtaugakerfið. Klínísk einkennist af svipuðum einkennum. Upphaflega, maður missti matarlyst og framtíðarsýn, trufla samhæfingu í rúmi. Á lokastigi að fá heilabilun þegar sjúklingurinn er ófær um að óháð séð um mig sjálf. Árangurinn af hvaða sjúkdóm er alltaf sú sama - dauða. Eins og er, hafa læknar ekkert virkt úrræði gegn mein af þessu tagi.