Primary sclerosing cholangitis: Einkenni, greining og meðferð

Sclerosing cholangitis - sjúkdómur í lifur galli vöru þar sem langvinnri bólgu veggi þeirra hefst. Afleiðingin af uppruna sinn eru ferli sclerosis, m. E. Replacement með örvefur. Þessi meinafræði hefur engin orsakatengsl við aðra sjúkdóma í lifur, en oft leiðir til framkoma af fylgikvillum frá þessum líkama. Í grein í dag, munum við útskýra hvers vegna þróun sclerosing cholangitis. Einkenni og meðferð sjúkdómsins verður einnig kynnt athygli þína.

yngra tilvísun

Galli er mikilvægur þáttur í meltingarvegi ferli. Hún tekur þátt í niðurbroti fitu, eykur virkni í brisi ensím og örvar þarmahreyfing. Gall framleiða stöðugt lifrarfrumum - lifrarfrumur. Á dag sem afleiðing af erfiðri starfi þeirra er fæst um 1 lítra af vökva. Eftir það, galli fer inn í blöðruna og berst til skeifugarnar.

Útstreymi seytingu skipulögð með sérstökum vöru. Sem þeir koma í intrahepatic og utan lifrar eftir staðsetningu. Sem afleiðing af stöðnun ferli, kemst sýkla eða af öðrum ástæðum, loftrásirnar getur orðið bólginn. Á sama tíma tala um þróun slíkra sjúkdóma eins gallrásabólga. Sjúkleg ferli hefur alltaf mismunandi orsökum. Þess vegna er það einangrað eftirfarandi tegundum: eitrað, bakteríu, helminthic, sclerosing. Last er afar sjaldgæft, en er einkennist af alvarlega.

Sclerosing cholangitis skipt í tveimur formum: og byrjað aftur. Hvert þeirra einkennist af tilteknu mengi einkenna og auðvitað. Í fyrra tilvikinu það þýðir langvinnur sjúkdómur sem er í fylgd með þrengslum á galli og ekki purulent bólgu stokkum, eyðileggingu þeirra og í stað líkamsstarfsemi með bandvef. Secondary form meinafræði þróar undir aðgerð eiturefna. Í einstaka tilfellum, tilvik þess er af völdum ófullnægjandi blóðflæði. Í þessari grein munum við leggja áherslu nánar á aðal afbrigði sjúkdómsins.

Stutt lýsing á sjúkdómnum

Primary sclerosing cholangitis flokkast sem mjög sjaldgæfum sjúkdómum í gallgöngum. Samkvæmt tölfræðilegum upplýsingum, er það greinist í einu í fjóra á 100 þúsund íbúa. Orsakir þróun sjúkdómsins dregur úr útliti bólgu í litlum lifur vöru. Þannig er það herða þá. Smám saman skarast og vansköpuð sund þar sem galli rennur í kúla. Stöðnun ferli gilda millifrumu rými lifur, sem leiðir í skorpulifur.

Jafnvel í lok síðustu aldar var hægt að greina sjúkdóminn fyrr en eftir skurðaðgerð eða krufningu. Takk fyrir þróun lyfja dag veikindi er hægt að greina mun fyrr. Í meira mæli móttækilegt fyrir hana menn á aldrinum 25 til 40 ára. Þessi mörk eru mjög skilyrt, þar sem sjúkdómurinn getur verið einkennalaus í langan tíma. Stundum geta einkenni bólgu túlkuð sem sjálfsnæmissjúkdóma, sáraristilbólgu og slímseigjukvilla.

Orsakir gallrásabólga

Nákvæmlega orsakir sjúkdómsins eru ekki þekktar. Læknar afmarkaður hópur þáttum sem auka líkur á átti sér stað. Meðal þeirra eru:

• erfðafræðilega tilhneigingu;
• Veira virkni í líkamanum;
• tilhneigingu til að sjálfsofnæmissjúkdómum sjúkdóma;
• útsetning fyrir eiturefni.

Meðal þessara þátta er gefið forgang erfðafræðilegum aðferðum. Áþreifanlegur sönnun þessa staðreynd eru fjölmargir rannsóknir á sjúkdómnum meðal fjölskyldumeðlima.

klínísk mynd

Á lasleiki í mörg ár getur verið einkennalaus eða með væg einkenni. Sjúklingar oft ekki hægt að segja nákvæmlega hvenær það birtist bendir sclerosing cholangitis einkenni. Meinafræði er yfirleitt greind með tækifæri til að sjá lækni um öðrum vandamálum. Á þeim tíma greiningu ljós fyrstu merki um veikindi - aukinn tíðni lifrarensíma.

Þegar líður á sjúkdóminn og klínískum breytingum mynd. Meðal helstu einkenni hennar á eftirfarandi þarf að hápunktur:

• þreytu, stöðug syfja;
• léleg matarlyst;
• gulnun slímhúð og húð;
• að hækka hitann til að subfebrile gildum;
• Aumir sársauka í hægri subcostal svæði, sem nær til háls eða öxl;
• kláða;
• Margar xanthomas;
• óþægindi í vinstri efri fjórðungi kviðar, sem leiðir af stækkun á milta,
• auka litun húðar.

Stundum, aðal sclerosing cholangitis fylgja bólgusjúkdóm í þörmum. Þetta eru sáraristilbólgu, Crohns sjúkdómi.

aðferðir við greiningu

Ef þig grunar sjúkdómur tafarlaust leita hjálpar hjá lækni. Skoðun sjúklings hefst með rannsókn á sögu hennar, kvartanir og aðal einkenni. Eftir að, halda áfram að læknisskoðun. Sjúklingurinn getur verið rispur á húð, alvarlega gulu. Þreifing er yfirleitt að finna aukningu á lifur og milta.

Til þess að staðfesta forkeppni greiningu sjúklings send til frekari rannsóknar. Það felur í sér eftirfarandi aðgerðir:

• blóðprufu (umfram vísbendingar af hvítfrumum og ESR gefur til kynna bólgu);
• Ómun af kviðarholi;
• elastography lifur (leyfir að áætla líkama teygjanleika);
• retrograde brisgöngum (taka röntgenmynd af með því að nota andstæða);
• blóð lífefnafræði (primary sclerosing cholangitis vart við óhóflegan lifrarensímum úr);
• MRI;
• Lifrarvefssýni (þessi aðferð rannsókna hjálpar til við að bera kennsl á svæði bandvefsaukningu).

Þessar aðferðir gera könnun til að staðfesta aðal sclerosing cholangitis. Sjúkdómsgreiningin hjálpar einnig að ákvarða alvarleika meinafræðilega ferlinu. Alls eru fjögur:

1. Portal. Það einkennist af útliti þrota og bandvefsaukningu í lifur vöru.
2. Periportal. Einkenni fyrsta áfanga eru bættu við sýna meira áberandi fibrosis og eyðingu ferli vöru.
3. Septal. Á þessu stigi sjúkdómsins eru fyrstu merki um skorpulifur.
4. Skorpulifur. Einkennist af fullur-viðvaningur þroska gallskorpulifur.

Byggt á niðurstöðum flókinna rannsóknar læknirinn ávísar meðferð.

meðferð Leiðbeiningar

Therapy í þessum sjúkdómi miðar að því að stððva bólgumyndun, endurheimt á gallrennsli og afeitrun líkamans. Í þessu skyni, íhaldssamt og aðgerðir aðferðir við meðhöndlun sem notuð eru í nútíma læknisfræði. Í fyrra tilvikinu er átt lyf og farið að ströngu mataræði. Skurðaðgerð er ætlað í alvarlegum tilvikum, þegar íhaldssamt meðferð bregst. Úrval af tiltekinni aðferð meðferðar er upp til læknis.

Notkun lyfja

Það fer eftir alvarleika sjúkdómsins, það er hægt að úthlutað til rúmlegu og útiloka allir æfa. Ef sjúklingur er umhugað um miklum verkjum, mælt hann krampalosandi ( "No-spa", "Spasmobru").

Til að stöðva Bólguferlið hjálpa eftirfarandi lyf:

1. Ónæmisbælandi lyf ( "Azathioprine"). Þeir hindra virkni ónæmiskerfisins.
2. Antifibrogennye þýðir. Helstu aðgerðir þeirra beinist að útrýma bandvefsmyndun og koma í veg fyrir frekari þróun þeirra.
3. Sykursteravirkni hormón ( "Prednisolone"). Þeir hjálpa draga úr bólgu.

Notkun þessara lyfja gerir að sigrast á fyrsta áfanga af þróun aðal sclerosing cholangitis. Einkenni sjúkdómsins koma í veg fyrir oft leiða eðlilegt líf fyrir sjúklinga. Kláði í húð, meltingarvegi vandamál og meltingartruflanir - öll þessi brot hafa neikvæð áhrif á heilsu þeirra. Því að auki úthlutað meðferð við einkennum. Það felur í sér að fá lifur ( "Essentiale"), maga ensím ( "Creon") og lyf til að útrýma kláða. Lyf eru alltaf valdir sig, að teknu tilliti til heildar klíníska og ástandi sjúklings.

mataræði Features

Sjúklingar voru úthlutað til valda "borð númer 5". Þegar þetta mataræði ætti að takmarka neyslu á fitu, steikt og sterkan leirtau. Dýrafitu er æskilegt að skipta um álverið. Þar að auki, það er nauðsynlegt að útrýma úr mataræði sætabrauð og sælgæti, sýrðum ávöxtum og berjum, súkkulaði, áfengi, kjöt og marinades.

Gefið er leyfi til að nota magurt kjöt / fisk, nokkrar tegundir af brauði, graut á vatninu. Þú getur einnig borða mjólkurvörur, hunang, pasta súpur grænmetissoð.

Þegar greining á "aðal sclerosing cholangitis" meðferð með lyfjum og mataræði gefur jákvæða niðurstöðu einungis á frumstigi. Ef þessi tími gleymist, mun það þurfa skurðaðgerð.

skurðaðgerð

Íhaldssamt meðferðir sem notuð eru í án fylgikvilla form af sjúkleg ferli. Jafnvel tímabær tilvísun til læknis er ekki alltaf gefið jákvæða niðurstöðu í framkvæmd síðari meðferð. Þegar meðferð með lyfjum ekki leiða til stöðlunar á ástandi eða nær ekki að endurheimta eðlilega straum galli, grípa til skurðaðgerðar.

Í dag læknar kjósa holspeglun starfsemi. Þeir stinga gerð Öll misnotkun með litlum skorum á húð. Hins vegar eru slík málsmeðferð í flestum tilvikum gefa skammtímaáhrif og eru fraught með fylgikvillum. Einnig sinna blaðra útvíkkun og kransæðastoðneti vöru. Á málsmeðferð, læknir stækkar sund sérstökum hylkjum og setur möskva, koma í veg fyrir þá frá að minnka. Ef það er að vera hleypt af stokkunum sclerosing cholangitis, lifrarígræðslu meðferð þýðir.

mögulegar fylgikvillar

Sjúkdómurinn einkennist af því að hægur flæði. Það bregst illa meðferð, og gnægð af almenn einkenni aggravates aðeins ferlið. Meðal algengustu fylgikvilla þeirra eru eftirfarandi:

1. Portal háþrýstingur. Þetta meinafræði fylgir auknum þrýstingi á blóðflæði um lifur. Helstu birtingarmynd hennar er talin kviðarholi.
2. Gallteppu heilkenni. Gegn bakgrunn á herða á gallgöngum smám saman fjara í sínum yfir óskert. Þetta skýrir útliti gulu og kláða. Eins og framvindu sjúkdómsins holrými þrengist meira og meira. Steatorrhea sér stað, sem er í fylgd með beinþynningu.
3. Baktería sclerosing cholangitis lifur.
4. Langvinn brisbólga.
5. Holangiokartsionoma (tumor gallrás).
6. Gallsteinar.

Slíkar fylgikvillar eiga sér stað í 3-4 stigi meinafræðilega ferlinu.

Spá og forvarnir

Primary sclerosing cholangitis flokkast sem hægt gengur sjúkdómur. Niðurstaðan hans í flestum tilfellum er langvarandi lifrarbilun. Verulega versna batahorfur var fram age of the patient, hafi aðra á sjúklegu ástandi I þörmum, tilvik af fylgikvilla. Venjulega, með útliti fyrstu einkennum sjúkdómsins áður lokastigi nær frá 7 til 12 ára.

Er það mögulegt að koma í veg fyrir aðal sclerosing cholangitis? Umsagnir lækna segja að vegna ófullnægjandi rannsóknar á tilteknum fyrirbyggja sjúkdóma hefur ekki verið þróuð.