Von Willebrand sjúkdómur

Angiohemophilia, eða með öðrum orðum, von Willebrand sjúkdómur (einnig skrifað um hana "atrombotsitopenicheskaya purpuri") - blóðsjúkdóms sem einkennist af lækkun á blóðstorknun og erfast í A-litnings ríkjandi eða víkjandi hátt automno. Þetta meinafræði á sér stað með tíðninni 1: 1000. Lífslíkur veikindadaga fólks er ekki minni, en það er alltaf miklar líkur á að þróa lífshættulegan blæðingar.

The orsök sjúkdómsins er skortur af tiltekinni efninu (von Willebrands-storkuþætti) sem er að finna í vegg flátsins og til að þjóna sem stabilizer and flutningsaðila af storkuþætti VIII (dreyrasýki golbulin eða A) í blóðstorkuferlinu kerfinu. Sem afleiðing af röskun á viðloðun blóðflagna við veggjum blóðæða, kekkjun sitt við eina annað, reduced blóðkorna og blóðstorku aukin blæðingartíma.

Von Willebrand sjúkdómur hefur nokkrar tegundir.

Type 1, einkennist af ófullnægjandi fjölda von Willebrands-storkuþætti með óbreyttri efnafræðilega byggingu. Það kom fram hjá um 75% sjúklinga með greiningu. A-litnings ríkjandi mynstur arfleifðar.

Af gerð 2. breytinga hafa áhrif á staðbundna uppbyggingu von Willebrands-þætti í A-eðlilega þéttni blóði. Klínískt fram hjá 5-15% sjúklinga. Veitt Fleiri undirgerðum (A, B, M, N). Erfðir getur rennsli bæði A-litnings ríkjandi og litnings víkjandi hátt.

Gerð 3. Erfiðasti flæðandi form. Það einkennist af mjög lágu stigi þættinum sem um vWF plasma (minna en 10% af eðlilegu). Voru greind minna en 5% sjúklinga. Erfðir kemur fram hjá sjúklingum-litnings víkjandi hátt.

Blóðflögur tegund. Vegna stökkbreytinga sem arfgengra í A-litnings-ríkjandi tegund, það er brot viðtakann á blóðflögum flókin uppbygging, bindingar við von Willebrands-storkuþætti.

Eignast tegund. Það kemur í tengslum við líf sem afleiðing af sjálfsofnæmi, sem einkennist af útliti sjálfsmótefna í blóði plasma von Willebrand þáttur.

Vegna þess að það er minna að tegundir von Willebrand sjúkdómur, klínísk myndin getur verið mjög fjölbreytt. Blæðingareitri heilkenni geta verið breytileg frá mildri birtingarmynd með predominance nef- og tannholdsblæðinga til af alvarlegum gerðum sem koma fyrir með miklum legi og meltingarvegi blæðinga. Hjá börnum, getur sjúkdómurinn verið grunaður um skyndileg blæðing frá nefi og tíðum marblettum á húð. Þar sem erfi sjúkdóminn er ekki fylgt kynlíf litninga, líkur á hitting sama hjá báðum kynjum. Konur, hins vegar, vegna þess að stjórnarskrá og lífeðlisfræðilegum eiginleikum lífverunnar, sem sjúkdómurinn er erfiðara að þola. Oft þróast lamandi asatíðir, miklar líkur á fæðingu blæðingar. Þetta getur leitt til þess að tilkoma eftir blóðugan blóðleysi. Það er einnig lítill möguleiki gemoartrozov, ekki leiða til alvarlegra brota á hreyfigetu.

Hvernig á að greina Willebrand sjúkdómur?

Þetta er nokkuð einfalt ferli. Sjúkdómsgreiningar á sér stað á grundvelli fjölda hljóðfæraleikara sýnum, ákvarða ástand æðum; Blood greiningu, sem skilgreinir hversu virkni von Willebrands-factor, blóðstorknunar hraða, er hægt að útiloka sjálfsmótefna í blóðvökvanum. Það er nauðsynlegt að höfða til erfðaráðgjöf til að ákvarða eðli arfleifðar og hættu á að fá sjúkdóminn í síðari kynslóðir.

Willebrands sjúkdómur er hægt að meðhöndla á grundvelli sérstakra og ósértæk aðferðum. Þegar nonspecific nálgun notar vélræna stöðva blæðingar, staðbundin blæðingarstilla, amínókaprósýra sýru (hindrar virkni í fíbrínleysandi blóðrásarkerfi) Dicynonum (eykur thrombogenesis). Þegar hefja meðhöndlun er hægt að nota kripretsipitatov sem innihalda coagulating umboðsmanni og ákveðnum þáttum storknun.

Er það mögulegt að koma í veg fyrir Willebrand sjúkdómur?

Sem fyrirbyggjandi aðgerðir Mælt er með blíður hreyfingu, ekki bera áhættu á meiðslum, auk rannsókna áður conceiving barn á ættartrénu fjölskyldunnar, meðlimir sem eru berar sjúkdómsins.