Fosfólípíð heilkenni: orsakir og greining

Fosfólípíð heilkenni er tiltölulega algeng sjúkdómur sjálfsnæmissjúkdóms. Með hliðsjón af sjúkdómnum eru oft skemmdir á æðum, nýrum, beinum og öðrum líffærum. Ef meðferð er ekki til staðar getur lasleiki leitt til hættulegra fylgikvilla þar til sjúklingurinn deyr. Þar að auki er sjúkdómurinn oft fundinn hjá konum á meðgöngu, sem er í hættu á heilsu móður og barns.

Auðvitað eru margir að leita að frekari upplýsingum og spyrja spurninga um orsakir sjúkdómsins. Hvaða einkenni ætti ég að borga eftirtekt til? Er grein fyrir fosfólípíðheilkenni? Getur lyfið boðið árangursríkar aðferðir við meðferð?

Fosfólípíð heilkenni: hvað er það?

Í fyrsta skipti var þessi sjúkdómur lýst ekki svo langt síðan. Opinberar upplýsingar um hann voru birtar á tíunda áratugnum. Þar sem hann starfaði í rannsókninni á enska gigtarfræðingnum Graham Hughes er kviðið oft kallað Hughes heilkenni. Það eru önnur nöfn - antifosfólípíð heilkenni og heilkenni mótefna gegn antiphospholipid.

Fosfólípíð heilkenni er sjálfsónæmissjúkdómur þar sem ónæmiskerfið byrjar að framleiða mótefni sem ráðast á eigin líkamann fosfólípíð. Þar sem þessi efni eru hluti af himnaveggjum margra frumna eru skemmdirnar í slíkum sjúkdómum verulegar:

• Mótefni ráðast á heilbrigðum endothelfrumum, draga úr myndun vaxtarþátta og próstacýklíns, sem ber ábyrgð á stækkun veggja skipanna. Með hliðsjón af sjúkdómnum er brot á samloðun blóðflagna.
• Fosfólípíð er einnig að finna í veggjum blóðflöganna sjálfa, sem leiðir til aukinnar samsöfnun þeirra, svo og hraða eyðingu.
• Í viðurvist mótefna er aukning á blóðstorknun og lækkun á virkni heparíns.
• Aðferðin um eyðileggingu fer ekki framhjá taugafrumum.

Blóð byrjar að storkna í æðum, mynda blóðtappa sem truflar blóðflæði og þar af leiðandi virkni mismunandi líffæra - það er hvernig fosfólípíð heilkenni þróast. Orsakir og einkenni þessarar lasleiki eru af mörgum áhugaverð. Eftir allt saman, því fyrr sem sjúkdómurinn er greind, mun minna fylgikvilla þróast hjá sjúklingnum.

Helstu orsakir þróunar sjúkdómsins

Af hverju þróa fólk fosfólípíð heilkenni? Ástæðurnar geta verið mismunandi. Það er vitað að nokkuð oft hjá sjúklingum er erfðafræðileg tilhneiging. Sjúkdómurinn þróast ef um er að ræða röngan virkni ónæmiskerfisins, sem af einum ástæðum eða öðrum byrjar að framleiða mótefni gegn frumunum í eigin lífveru. Í öllum tilvikum, sjúkdómurinn verður að vera eitthvað valdið. Hingað til hafa vísindamenn getað skilgreint nokkra áhættuþætti:

• Oft þróast fosfólípíð heilkenni gegn bakgrunni örvunarlyfja, einkum blóðflagnafæð, blóðkrabbameinssjúkdómur.
• Áhættuþættir fela í sér aðra sjálfsnæmissjúkdóma, svo sem rauðkornabólga, æðabólga, scleroderma.
• Örsjaldan þróast í nærveru illkynja æxla í líkama sjúklingsins.
• Áhættuþættir eru smitsjúkdómar. Sérstaklega hættulegt er smitandi mononucleosis og alnæmi.
• Mótefni geta birst með DIC heilkenni.
• Það er vitað að sjúkdómurinn getur þróast á grundvelli þess að taka ákveðnar lyf, þ.mt hormónagetnaðarvarnir, geðlyfja lyf, Novokainamid osfrv.

Auðvitað er mikilvægt að finna út hvers vegna sjúklingurinn þróaði fosfólípíð heilkenni. Greining og meðferð ætti að bera kennsl á og ef unnt er að útiloka rót orsök sjúkdómsins.

Hjarta og æðakerfi með fosfólípíð heilkenni

Blóð og æðar eru þessar fyrstu "markmið" sem hafa áhrif á fosfólípíð heilkenni. Einkenni þess eru háð því stigi sjúkdómsins. Trombi, að jafnaði, myndast fyrst í litlum skipum í útlimum. Þeir trufla blóðrásina, sem fylgir vefja blóðþurrð. Áhrifin útlimurinn er alltaf kaldara að snerta, húðin leggur og vöðvarnir smám saman hrífast. Langvarandi röskun á vefjum framboðsins leiðir til drep og síðari glæru.

Blóðþrýstingur í djúpum bláæðum útlimum er einnig mögulegt, sem fylgir útliti bjúgs, sársauka og hreyfitruflanir. Fosfólípíð heilkenni getur verið flókið með segabláæðabólgu (bólga í æðaveggjum), sem fylgir hita, kuldahrollur, roði í húðinni á viðkomandi svæði og bráð, skarpur sársauki.

Myndun þrombíns í stórum skipum getur leitt til þróunar á eftirfarandi sjúkdómum:

• Aortic heilkenni (fylgir mikilli hækkun á þrýstingi í æðum í efri hluta líkamans);
• Syndrome of superior vena cava (fyrir þetta ástand einkennist af bláþrýstingi, bláæðum í húðinni, blæðingar frá nefi, barka og vélinda);
• Syndrome af óæðri vena cava (fylgir brot á blóðrásinni í neðri líkamanum, bólga í útlimum, verkur í fótum, rassum, kvið og nára).

Segamyndun hefur áhrif á verk hjartans. Oft er kviðið í kjölfar þróunar á hjartaöng, viðvarandi háþrýstingur í slagæðum, hjartadrepi.

Skert nýrna og undirliggjandi einkenni

Myndun þrombíns leiðir til brot á blóðrásinni, ekki aðeins í útlimum - innri líffæri, einkum nýrun, þjást einnig. Með langvarandi þroska fosfólípíðs heilans er hægt að kalla svokölluð nýrnasjúkdóm. Þetta ástand fylgir sársauki í neðri bakinu, fækkun þvagi og nærveru óhreininda í blóði.

Segamyndun getur lokað nýrnaslagæðinni, sem fylgir skörpum sársauka, ógleði og uppköstum. Þetta er hættulegt ástand - ef meðferð er ekki fyrir hendi getur krabbameinið þróast. Hættuleg áhrif fosfólípíðs heilans eru ma með nýrnakrabbamein, þar sem litla þrombísa myndast beint í nýrnaglóðum. Þetta ástand leiðir oft til þróunar langvinnrar nýrnabilunar.

Stundum er brot á blóðrás í nýrnahettum, sem leiðir til brots á hormónabakgrunninum.

Hvaða önnur líffæri geta orðið fyrir áhrifum?

Fosfólípíð heilkenni er lasleiki sem hefur áhrif á mörg líffæri. Eins og áður hefur verið greint, hafa mótefni áhrif á himnur taugafrumna, sem geta ekki verið án afleiðinga. Margir sjúklingar kvarta við viðvarandi alvarlega höfuðverk, sem oft fylgja svimi, ógleði og uppköst. Það er möguleiki á að þróa ýmsar geðraskanir.

Hjá sumum sjúklingum finnast þrombígur í æðum sem gefa blóð í sjónrænt greiningartæki. Langvarandi skortur á súrefni og næringarefnum leiðir til galla á sjóntaugakerfið. Möguleg segamyndun í sjónhimnu með síðari blæðingu. Sum augnsjúkdómar eru því miður óafturkræf: sjónskerðingar eru hjá sjúklingnum fyrir lífinu.

Í meinafræðilegu ferli getur bein einnig tekið þátt. Fólk greindi oft til baka við beinþynningu, sem fylgir aflögun beinagrindarinnar og tíð brotin. Smitgát af beinum er hættulegt.

Fyrir sjúkdóminn einkennist af húðskemmdum. Oft á húð efri og neðri útlimum myndast æðarstafir. Stundum getur þú tekið eftir mjög einkennandi útbrotum, sem líkjast litlum, ákvarða blæðingar. Sumir sjúklingar þróa roði á fótleggjum og lóðum. Tíðnin myndast í húðsjúkdómum undir húð (fyrir augljós ástæða) og blæðing undir nagliplötunni. Langtíma truflun á vefjasveppi felur í sér útliti sárs, sem lengi læknar og er erfitt að meðhöndla.

Við komumst að því hvað fosfólípíð heilkenni er. Orsakir og einkenni sjúkdómsins eru mjög mikilvæg atriði. Eftir allt saman er það af þessum þáttum að meðferðarkerfið sem læknirinn vali mun ráðast.

Fosfólípíð heilkenni: Greining

Auðvitað er í þessu tilfelli mjög mikilvægt að greina tilvist sjúkdómsins í tíma. Grunur um fosfólípíð heilkenni getur læknirinn ennþá meðan á söfnunarleysi stendur. Til að stinga upp á þessari hugmynd er segamyndun sjúklings og sársauki, tíðar miscarriages, merki um blóðleysi. Auðvitað eru frekari kannanir gerðar.

Greiningin á fosfólípíðheilkenni er að ákvarða magn mótefna gegn fosfólípíðum í blóði sjúklinga. Í almennri blóðprufu getur þú séð fækkun blóðflagna, aukning á ESR, aukning á fjölda hvítfrumna. Oft fylgir heilkenni blóðlýsublóðleysi, sem einnig er hægt að sjá í rannsóknarstofu.

Að auki er lífefnafræðileg blóðpróf gerð. Hjá sjúklingum kemur fram aukning á fjölda gamma glóbúlína. Ef lifrin er skemmd á grundvelli sjúkdómsins eykst magn af bilirúbíni og alkalískum fosfatasa í blóði . Í nærveru nýrnasjúkdóma getur komið fram aukning á kreatíníni og þvagefni.

Sumir sjúklingar eru mælt með sérstökum ónæmisprófum. Til dæmis er hægt að framkvæma rannsóknir á rannsóknarstofu til að ákvarða liðagigt og storkukvilla. Þegar fosfólípíð heilkenni í blóði getur greint mótefni gegn rauðkornum, aukið magn eitilfrumna. Ef grunur leikur á alvarlegum skaða á lifur, nýrum, beinum, þá eru gerðarprófanir gerðar, þar á meðal röntgenmyndun, ómskoðun, tómstundagreinar.

Hver eru fylgikvillar sjúkdómsins?

Ef meðferð er ekki til staðar getur fosfólípíð heilkenni leitt til mjög hættulegra fylgikvilla. Með hliðsjón af sjúkdómnum myndast blóðtappa í æðum, sem er hættulegt í sjálfu sér. Blóðstorkur stífla, trufla eðlilega blóðrásina - vefjum og líffærum fá ekki nóg næringarefni og súrefni.

Oft kemur gegn heilablóðfalli og hjartadrep gegn bakgrunn sjúkdómsins. Blæðing á skipum útlima getur leitt til þess að þrálendi þróist. Eins og áður hefur verið getið hér að framan, hafa sjúklingar misnotkun í nýrum og nýrnahettum. Hinn hættulegasta afleiðingin er segareki í lungnaslagæðinu - þessi meinafræði þróast verulega, og ekki er hægt að klára sjúklinginn að skila á sjúkrahús í tímanum.

Meðganga hjá sjúklingum með fosfólípíð heilkenni

Eins og áður hefur verið greint, er fosfólípíð heilkenni greind á meðgöngu. Hver er hættan á kvilli og hvað á að gera við slíkar aðstæður?

Vegna fosfólípíðs heilans myndast æðar í æðum, sem stífla slagæð sem bera blóð til fylgju. Fósturvísirinn fær ekki nóg súrefni og næringarefni, í 95% tilfella leiðir það til fósturláts. Jafnvel þótt þungun hafi ekki verið rofin, þá er hætta á að brjóstið sé snemma í þvagi og þróun seinkunarinnar, sem er mjög hættulegt fyrir bæði móður og barn.

Helst ætti kona að taka próf á skipulagsstigi. Engu að síður er fosfólípíð heilkenni oft greind á meðgöngu. Í slíkum tilvikum er mjög mikilvægt að taka eftir sjúkdómnum í réttan tíma og gera nauðsynlegar ráðstafanir. Til að koma í veg fyrir segamyndun í framtíðinni getur móðir verið skipaður móttakandi segavarnarlyf í litlum skömmtum. Að auki ætti kona reglulega að fara í próf til að læknirinn geti tekið eftir að brjóstholi hefst. Á nokkurra mánaða fresti verða móðir í framtíðinni með endurreisnarmeðferð og taka lyf sem innihalda vítamín, steinefni og andoxunarefni. Með réttri nálgun endar meðganga oft örugglega.

Hvernig lítur meðferðin út?

Hvað á að gera ef maður hefur fosfólípíð heilkenni? Meðferð í þessu tilfelli er flókin, og það fer eftir því hvort sjúklingur hefur tiltekna fylgikvilla. Þar sem blóðtappa myndast á bakgrunn sjúkdómsins er meðferðin fyrst og fremst ætlað að þynna blóðið. Meðferðaráætlunin felur að jafnaði í sér notkun nokkurra hópa lyfja:

• Í fyrsta lagi eru segavarnarlyf óbeinra aðgerða og mótefnavaka ("aspirín", "warfarín") skipaðir.
• Oft inniheldur meðferð með sértækum bólgueyðandi lyfjum sem ekki eru sterar, einkum "Nimesulide" eða "Celecoxib."
• Ef illkynja sjúkdómurinn tengist rauðkornavökum og öðrum ónæmissjúkdómum, getur læknirinn ávísað sykurstera (hormónbólgueyðandi lyfjum). Samhliða þessu má nota ónæmisbælandi lyf sem bæla virkni ónæmiskerfisins og draga úr framleiðslu á hættulegum mótefnum.
• Þungaðar konur fá stundum ónæmisglóbúlín í bláæð.
• Sjúklingar taka reglulega lyf sem innihalda B vítamín.
• Til almennrar úrbóta eru verndar æðar og frumuhimnur, andoxunarefni notuð, svo og efnablöndur sem innihalda flókið fjölmettaðra fitusýra (Omakor, Mexicor).

Gagnlegt við ástand sjúklingsins er rafskautaraðferðin. Ef það er annar fosfólípíð heilkenni er mikilvægt að hafa stjórn á aðal sjúkdómnum. Til dæmis eiga sjúklingar með æðabólgu og lupus að fá fullnægjandi meðferð fyrir þessum sjúkdómum. Það er einnig mikilvægt að greina smitandi sjúkdóma í réttan tíma og framkvæma viðeigandi meðferð þar til fullur bati (ef mögulegt er).

Áætlanir fyrir sjúklinga

Ef fosfólípíð heilkenni var greind á réttum tíma og sjúklingurinn fékk nauðsynlegan hjálp þá er spáin mjög góð. Það er því miður ómögulegt að losna við sjúkdóminn að eilífu, en með hjálp lyfja getur maður stjórnað versnun þess og framkvæmt fyrirbyggjandi meðferð við segamyndun. Hættuleg eru aðstæður þar sem lasleiki tengist blóðflagnafæð og háan blóðþrýsting.

Í öllum tilvikum, undir stjórn reumatologist, ættu allir sjúklingar með greiningu á "fosfólípíð heilkenni" að vera til staðar. Með því hversu margir þeir endurtaka greininguna, hversu oft er nauðsynlegt að fara í próf með öðrum læknum, hvaða lyf ætti að taka, hvernig á að fylgjast með ástandi eigin lífveru þeirra - læknirinn sem annast það mun segja um allt þetta.