Caroli-sjúkdómur: Einkenni og meðferð

Caroli-sjúkdómur er mjög flókið truflun á starfsemi í lifur, greiningar og meðferðar sem veldur því að legum erfiðleikum lækna.

Hvað er sjúkdómur

Caroli Disease - sjaldgæfur meðfædda liftarsjúkdómur sem orsakast af stækkun gallgöngum, sem staðsett er inni í líkamanum. Það einkennist af því að eðlileg umferð er truflað galli stöðnun á sér stað og aðild sýkingu hennar. Oft er sjúkdómur algengari hjá körlum, og það byrjar með bernsku eða unglingsárum. Framvindu sjúklegar ferlinu veltur á magni og umfangi skemmdir á skulu loftrásirnar inni í lifur.

form sjúkdómsins

Hingað til, sjálfstæð flokkun Caroli veiki í læknisfræði vantar. En þrátt fyrir þetta, það eru tvær mismunandi gerðir af sjúkdómnum. Í fyrsta lagi mynd er einkennist af því að brotinn í galli patency, með síðari myndun steina.

, En þetta form sem tengdust meðfæddum bandvefsaukningu í lifur. Í þessu tilfelli, það er örlítil stækkun á vöru og myndun steina er hægt, en það getur stundum komið á síðari stigum sjúkdómsins.

Advanced gallgöngin kunna að vera tengdir til að sækja í cystic lifur og þannig visualized skilrúmi þykknun í blöðru holrými.

orsakir

Caroli sjúkdómur er átt við meðfæddra sjúkdóma sem myndast vegna A-litnings víkjandi háttur arfleifðar. Ef þú ert náin ættingja með svipuðu meinafræði, eftir fæðingu barns þarf strax að stunda alhliða athugun, þar sem það er meiri líkur á brottför á arfgenga sjúkdóma.

Í sumum tilvikum, sjúkdómurinn er einnig byrjuðu með öðrum meinafræðilegum sjúkdómum í lifur, sem stórlega flækir meðferð.

Helstu einkenni

sjúkdómseinkenni Caroli getur vart sig í alveg hvaða aldri barna og ungmenna. Það er hægt að bera helstu eiginleika sjúkdómsins, svo sem:

• kviðverkir;
• hiti;
• lítilsháttar yellowness í húð;
• lifrarstækkun á þreifingu.

Greinilegur meðferðarávinningur einkenni sjúkdómsins eru oft í tengslum við tilvik af bólgu. Í grundvallaratriðum Caroli sjúkdómur greinist í körlum börnum. Á versnun hefur verið mikil aukning í stig bilirúbíns og hvítra blóðkorna.

viðhald er

Þrátt fyrir þá staðreynd að einkenni sjúkdómsins nægilega lýst, en það er einnig einkenni af mörgum öðrum kvilla í lifur. Nákvæm greining og að ákvarða hugsanlega Caroli sjúkdómi í Bandaríkjunum og á CT. Tölvusneiðmynd er talinn einn af mest upplýsandi aðferðir við athugun, vegna þess að þú getur séð nógu vel öll brot á reglum. Þar að auki, holsjármyndataka og lifur kann að vera þörf fyrir greiningu.

Lifrarpróf í langan tíma breytist ekki þó við framvindu sjúkdómsins og langvarandi bólgumyndun í líffræðilegt greiningu á blóði getur uppgötva öll merki um gallteppu.

Vegna þess að sjúklingar eru í hættu á gallgangakrabbameini, verður að bæta skal fara fram og sermisfræðilegum skimun fyrir nærveru æxli merkjum.

Lögun af meðferð

Í viðurvist Caroli sjúkdómur meðferð leiðbeiningum verður vart án þess að mistakast, vegna þess að þetta meinafræði er stigvaxandi í eðli sínu. Meðferð felur í sér með því að nota sýklalyf breiðvirku og úrsódeoxýkólsýru gjöf stöðu til að koma í veg fyrir tannsteinsmyndun.

Þar að auki, sem meðferðin felur í:

• analgesics;
• litholysis steinar;
• galli afrennsli.

Við aðild, gallrásarbólgur, eða önnur vandamál sem fylgja meðferð purulent er ekkert annað við meðhöndlun gerla cholangitis. Það er mikilvægt að fjarlægja vökvastreymi og þá hreinsunin er borin út úr gallgöngum, og beitt sýklalyf til að hjálpa fjarlægja sýkingu.

Aðgerðin er framkvæmd eingöngu um er að ræða tíðar versnanir eða árangurslaus notkunar íhaldssamt tækni. Rúmmál skurðaðgerðar verið mjög breytilegur milli. Okkar steinum eða þrengingu í göngin er hægt að fjarlægja.

Í tilviki mjög sterkum leið stækkun og í galli galli stöðnun, sem skurðlæknir getur háttsemi að fjarlægja eitt stærra lifrarblaðið. Í alvarlegum tilvikum, skerta lifrarstarfsemi í nærveru eða merki um hrörnun í illkynja æxli, í lifrarígræðslu má mæla með frá nánum ættingja.

Fyrir bestu niðurstöður, flestir læknar mæla með að eyða nokkrum lifrarígræðslu, jafnvel í fjarveru alvarlegum einkennum hjá fyrstu stigum sjúkdómsins. Oft þó, að viðstöddum sýkingu er frábending ígræðslu. sjúklingar lifun eftir ígræðslu með meðfæddan fibrosis, sem hafa verið að auki greindir cholangitis við Igræöslu, er frekar lágt.

Batahorfur af þessum sjúkdómi alveg óhagstæð, þar sem köst geta komið fram á nokkrum árum. Hins vegar mjög sjaldan leiðir það til dauða sjúklingsins.

Caroli sjúkdómur

Caroli Disease nokkuð oft sem tengdust meðfæddum bandvefsaukningu í lifur, sem leiðir í Caroli sjúkdóm. Báðar þessar pathologies eru myndaðar af nánast eins formi og gall í vefjum lifur á vettvangi fósturþróunar. The heilkenni er í arf með nánum ættingja og sársauka því lýsir sér kviðarhols fyrir miðju og blæðingar frá vélindisloka æðahnútum. Nýburar kann að vera sambland af helstu einkenni eru með meðfætt bandvefsaukningu í lifur, Caroli sjúkdómum og fjölblöðrusjúkdóms nýrnasjúkdóm.

Þessi sjúkdómur er átt við meðfætt gallrás blaðra, þó það er frekar sjaldgæft og að mestu leyti í fólki yngra en 30 ára. Á fyrstu árum meinafræði sér stað nánast einkennalaus, svo lengi sem stækkun gallgöngum reitið ekki stöðnun galli, sem mun skapa skilyrði fyrir myndun steina og aðild sýkingu. Ef það er notað ásamt öðrum mældum merki um gulu, það sýnir tilvist gallrásabólga.

Það fagnaði aðallega vinstri-hliða lifrarskemmdum, en það getur líka verið tveir-vegur í sumum tilfellum.

Í sumum tilvikum, lifrin er svo sterk að hún getur haft áhrif á önnur líffæri. Svo einn af fylgikvillum geta talist tilvik nýrnabilunar.