Dubin-Johnson heilkenni: lýsing, greining, einkenni og meðferð

Þrátt fyrir þá staðreynd að nútíma læknisfræði hefur náð langt og margir sjúkdómar eru ekki lengur setning fyrir sjúklinga, sumir af þessum sjúkdómum er ekki enn að fullu skilið. Einn af þeim er Dubin-Johnson heilkenni. Heilsugæslustöð, greiningu og meðferð sjúkdómsins sitja við heilbrigðisstarfsfólk sem einhvern áhuga. Hugleiddu þessa spurningu í meiri smáatriðum.

Rotor heilkenni og Dubin-Johnson heilkenni - sjaldgæfur erfðasjúkdómi lifrarsjúkdóm Similar samtengd gula.

orsakir

Dubin-Johnson heilkenni hefur einnig annað nafn: enzimopaticheskaya gula lifur. Það kemur í tengslum við brot á afhendingu í galls úr lifur frumur gallrauða.

Þetta efni birtist í líkamanum til að fjarlægja frá henni skemmda eða alveg eytt rauðkornum. Ályktun bilirúbíns kemur á tvo vegu:

• auka magn af efninu kemur út með galli;
• lítið magn af þvagi til að fara.

Dubin-Johnson heilkenni á sér stað þegar truflað flutning gallrauða í galli. Þetta er afar sjaldgæfur sjúkdómur næm fleiri ungum mönnum (u.þ.b. 20-30 ára). tilvik sjúkdómsins frá fæðingu fram stundum. Hættan á sýkingu eftir aldri einstaklingi 50 ára eða eldri er í lágmarki.

The erfðafræðilega orsök af the heilkenni, Dubin-Johnson er vegna þess að stökkbreytingu gen, taka þátt í útflutningi á gallrauða í lifur og tákna prótín.

einkenni

Dubin-Johnson heilkenni, einkenni sem eru einkennandi fyrir öðrum sjúkdómum, svo sem, til dæmis, þreyta, og hefur eigin greinarmunur þess lögun:

• verkir í rifbeinin á hægri hlið;
• heill skortur á matarlyst;
• Það kann að vera hirða kláði í húð,
• stækkaðri lifur;
• magakrampi, sem stundum eykur;
• uppköst;
• hitastig hækkun.

Einkenni eru magnaðar vegna smitsjúkdóma, alvarlega líkamlega og tilfinningalega of mikið. Fyrir konur, hægt versnandi eftir inntöku getnaðarvarna.

áhættuhópur

Hver hópur fólks ætti að vera á varðbergi gagnvart heilkenni?

Sjúkdómurinn er arfgengur. Ef fjölskyldan átti börn með þennan sjúkdóm, par á stigi skipulagningu meðgöngu er nauðsynlegt að standast öll próf, standast nauðsynlegar prófanir og samráð við sérfræðing. Þessir tillögur eru viðeigandi fyrir þá pör, þar á meðal einn af maka eða nána ættingja hafa orðið Dubin-Johnson heilkenni þeirra.

Greiningarferlið

Landfræðilega, sem sjúkdómurinn er algengasta meðal Íran Gyðinga. fjöldi þeirra nær 70% af heildarþyngd sýktum sjúklingum.

Það er mikilvægt að nánast enginn lífshættulegt Dubin-Johnson heilkenni. sjúklingar DÆMI staðfestir þetta. Læknar rannsökuðu lífslíkur sjúklinga með þennan sjúkdóm og komst að þeirri niðurstöðu að það leiði ekki til dauða.

Um 25% sjúklinganna upplifa sársauka í hægri hypochondrium. Uppbygging lifur ekki áhrif, það er engin aflögun á heilkenni. En á sama tíma í vefjum sínum virðast svartur blettur, sem leiðir í líkamanum breytist lit til grænt eða dökk brúnt. Þessi eiginleiki heilkenni er kallað súkkulaði flís kex. Þessi áhrif er náð með brotið umbrotsefni seytingu.

Sjúkdómurinn hefur hagstæð batahorfur, jafnvel þó að það geti haldið áfram allt lífið sjúklingsins.

Taflan hér fyrir neðan sýnir gögn um stöðu innri líffærum sjúklinga.

greiningu

Dubin-Johnson heilkenni, greining sem fer fram í nokkrum áföngum, ákvarðað með greiningu.

• Það er skylda að ómskoðun á kvið.
• Almennt blóð- og þvagprufur.
• Greiningar á blóði og þvagi í gallrauða. Sem reglu, eru þeir of há.
• Sýni fenobarbetalom.
• Á merkjum um lifrarbólgu.
• Dæmi um bromsulfaleinova.
• Coproporphyrin gildi vísa í þvagi á dag.
• Innihald ensíma í blóði.

Sækja um nokkrar aðrar aðferðir við greiningu.

Í viðurvist Dubin-Johnson sjúklingum heilkenni að heimsækja geðlækni.

Meðferð og fyrirbyggjandi meðferð

Dubin-Johnson heilkenni, þar sem meðferðin felur ekki í sér að fá sérstaka undirbúning undir stjórn fyrirbyggjandi aðgerðum:

• að fylgja ströngum mataræði, notkun B-vítamín, non-rotvarnarefni;
• Lækkun streitu aðstæður;
• minnkun á hreyfingu;
• Synjun áfengis;
• Reglulegt eftirlit með blóði hjá á lífi af lífi sjúklingsins.

Það er einnig nauðsynlegt að hafa í huga að þungun getur aukið sjúkdómnum. Lyf til að hjálpa lækna heilkenni Dubin-Johnson, nú ekki þróað.

Á sama hátt, eðli sjúkdómsins er Rotor heilkenni.

Stutt lýsing á

Rotor heilkenni er einnig arfgengur sjúkdómur sem hefur áhrif á lifur. Breytist í afhendingu gallrauða, enn ensím virka eðlilega. Við getum sagt að sjúkdómurinn er léttur form Dubin-Johnson heilkenni og lýst er hér að ofan. Einkenni lýstu einnig svolítið mýkri.

Sjúkdómurinn getur komið fram sem frá fæðingu og barnæsku. Bilirúbíns í blóði sjúklings geta vera frjáls og bundið. Það er andstæða gallblöðru.

Rotor heilkenni einkennist af þeirri staðreynd að í lifrarfrumum ekkert efni af brúnum litarefnum. Ekki er það áhrif, sem er þekktur sem súkkulaði flís kex. Orsök sjúkdómsins er örlítið frábrugðin Dubin-Johnson heilkenni. Í þessu tilviki, að lifrin getur ekki ráðið við frásog gallrauða. Þess vegna bilun ómelt efni aftur inn í blóðið. Á þessum grundvelli, í sjúklingi þróar giperbulemiya. Hagstæð horfur sjúkdómsins.

Á þeim tíma sem greining lidofreninom lifur, gallblöðru og loftrásirnar eru sýnilegar.

heilkenni einkenni

Signs Rotor heilkenni er mjög svipuð einkenni heilkennisins Dubin-Johnson:

• Óbeint gefið upp gulu.
• Tilfinningin af biturð í munni.
• Verkir í hægri hypochondrium.
• Þegar Dubin-Johnson heilkenni, aukin hjá sjúklingum lifur í stærð. Í tilviki Rotor heilkenni eykst aðeins í sumum tilvikum.
• Aukið magn gallrauða í blóði.
• lifrarpróf eru eðlileg.
• blóðprufur án breytinga.
• Lifrin bioptome er engin uppsöfnun litarefna.

Horfur almennt góðar, heilkenni kemur yfir í mörg ár, ekki of skerða heilsu manna.

greining á heilkenni

Sjúkdómurinn er aðeins hægt að setja á alhliða greiningu á lífveru.

Rannsóknir á rannsóknarstofu til að hjálpa sýna aukin innihald gallrauða í blóði. Fyrir greiningu er mikilvægt að vita fjölda coproporphyrin finna í þvagi.

Hjá flestum sjúklingum, sjúkdómurinn þróast án einkenna.

Í tilviki greiningu á Rotor heilkenni eyða lifur skoðun: hennar röntgenmyndatöku og ómskoðun. Á sama greiningunni gangast undir gallblöðru og vöru.

sjúkdómavarnir

Almennar fyrirbyggjandi aðgerðir eru sem hér segir:

• minnkun á hreyfingu;
• meðhöndlunar á sjúkdómum tengdum númer á heilkenni;
• Forðastu streitu og tilfinningalegu álagi.

Þættir aukning á gallrauða í blóði

Bílirúbín eykst fyrir eftirfarandi ástæðum:

• alvarlega streitu;
• óhollt mataræði, mataræði brot;
• notkun lyfja;
• óhófleg notkun áfengis.

meðferð sjúkdómsins

Algengar aðferðir til að koma í veg fyrir sjúkdóminn þar. Hins vegar verður það að uppfylla forvörnum. Eins og lyf þú þarft að taka þýðir að framleiðsla bilirúbín frá líkamanum. Galli er oft lyf eru notuð.

Veldu viðeigandi meðferð til að hjálpa lækninum.