Primary ónæmisbrest. Primary ónæmisbrest: meðferð

Ónæmisbrest - brot af verndandi aðgerðir í manna lífveru, vegna þess að veikingar ónæmissvörun við sýkla af mismunandi eðlis. Vísindi lýst nokkrum sérstökum skilyrðum af þessu tagi. Þessi hópur truflana sem einkennast af aukinni tíðni og vægi rás af smitsjúkdóma. Bilanir ónæmi í þessu tilfelli í tengslum við að hann aukist á gæðum þess eða megindlega eiginleikum einstaka þætti hennar.

eiginleikar ónæmi

Ónæmiskerfið gegnir mikilvægu hlutverki í eðlilegri starfsemi líkamans, sem er ætlað til að greina og eyðileggja mótefnavaka sem mega eða mega troða frá ytra umhverfi (smitandi) eða verið afleiðing af æxlisvexti eigin frumur (innræn). The verndandi virkni er fyrst og fremst veitt af meðfæddum þáttum eins og átfrumur og komplement kerfi. Fyrir áunna svörun á lífverunni sem bregst öðlast ónæmiskerfið: vessabundnu og frumu. Samskipti eiga sér stað í gegnum allt kerfið sérstökum efnum - ónæmisboðefnin.

Það fer eftir orsök, eru ástand friðhelgi aukaverkanir skipt í grunn-og framhaldsskóla ónæmisbrest.

Hvað er fyrst og fremst immunodeficiency

Primary ónæmisbrest (PID) - brot af ónæmissvörun vegna erfðafræðilega galla. Í flestum tilfellum, þeir eru arfur og eru meðfæddum göllum. PID er mest ljós á unga aldri, en stundum eru þeir ekki greind fyrr unglingsárum eða jafnvel fullorðinsárum.

PID - hópur meðfæddra sjúkdóma, a fjölbreytni af klínískum einkennum. Alþjóðlegri flokkun sjúkdóma 36 tekur rannsökuð og nægilega og lýst er fyrst og fremst immunodeficiency ríkjum, en þeir eru í samræmi við birtum læknisfræðilegum, það eru um 80. Sú staðreynd að ekki allir sjúkdómur gen verið greind ábyrgur.

Aðeins geni samsetning af X litningnum er einkennist af að minnsta kosti sex mismunandi ónæmis- annmörkum, og því hversu oft þessara sjúkdóma í körlum er miklu hærri en þessi af stúlkur. Það er forsenda þess að þróun meðfæddan ónæmisgalla geta haft aetiological áhrif legi sýkingu, en þessi krafa hefur ekki enn verið vísindalega sannað.

klínísk mynd

Klínísk af aðal ónæmisbrest eru eins fjölbreytt eins og þeir sjálfir ríki, en hins vegar er einn sameiginlegur eiginleiki - ofvöxtur smituðust (bakteríu) heilkenni.

Primary ónæmisbrest, og óbeinum þess sýna tilhneigingu tíðra sjúklinga sem fengu bakslag (RECURRENCE) sjúkdóma í sýkingar orsakafræði sem geta orsakast af afbrigðilegum sýkla.

Þessi sjúkdómur er oftast verða til bronchopulmonary kerfi og ent-líffæri. Einnig oft þjást slímhúð og integuments sem getur komið fram sýklasótt og graftarkýli. Bakteríusýklar valdið berkjubólgu og skútabólga. Fólk með ónæmisbrest, oft fram snemma baldness og exem, og stundum ofnæmisviðbrögð. Tíð og sjálfsnæmissjúkdómum sem er, og tilhneigingu til að illkynja sjúkdóma. Ónæmisbrest í börnum er nánast alltaf veldur seinkun á andlega og líkamlega þroska.

Orsakir þróun aðal ónæmisbrest

Flokkun sjúkdóma í samræmi við kerfi af þróun þeirra er mest upplýsandi í dæmisögu ónæmisbrestseinkcnnum ríkja. Læknar skipta öllum ónæmiskerfið eðli sjúkdómsins í 4 helstu hópa:

- vessabundið ónæmi eða B-frumu, sem fela í sér Bruton heilkenni (agammaglobulinemia til þess að tengjast X litningnum) skort IgA eða IgG, þar sem umframmagn á IgM með samtals af immúnóglóbúlín skort, einföld breytilegan ónæmisbrest, beygja hypogammaglobulinemia ræða nýbura og fjölda annarra sjúkdóma sem tengjast mótefnaháðu ónæmi .

- T frumu ^ aðal ónæmisbrest, oft kallað sameinaðir, frá því að fyrstu og gall alltaf brotin og vessabundið ónæmi, t.d. vefjavanþroska (Di George heilkenni) eða dysplasia (T-eitilfrumnafæð) hóstarkirtils.

- ónæmisbrest orsakast af galla í frumuáti.

- ónæmisbrest völdum sjúkdóma í komplementkerfisins.

næmi fyrir sýkingum

Þar sem orsök ónæmisbrest getur verið brot af ýmsu eininga
ónæmiskerfið, og útsetning fyrir smitefnum sem er ekki það sama fyrir hvert tilfelli. Til dæmis, þegar vessabundnu sjúkdómar sem sjúklingurinn er viðkvæmt fyrir sýkingum sem eru af völdum af keðjuhnettlum, klasahnettlu, Haemophilus influenzae. Þannig eru þessar örverur sýna oft gegn sýklalyfjum. Þegar þau eru gefin ónæmisbrestsheilkenni form er hægt að festa við bakteríum veirum, ss herpes eða sveppa sem eru fyrst og fremst fulltrúi Candida sýkingu. Átfrumurnar formi er lýst aðallega af sömu klasahnettlu og Gram-neikvæðum bakteríum.

Algengi aðal ónæmisbrest

Ónæmisbrest, arf, - alveg sjaldgæfum sjúkdómi í mönnum. Um tíðni slíkra ónæmissjúkdómum verður að meta með tilliti til hvers hver sjúkdómurinn er vegna þess að tíðni þeirra er breytileg.

Að meðaltali aðeins einn af fimmtíu þúsund nýbura þjást meðfædda arfgengan ónæmisbrest. Algengustu sjúkdómurinn í þessum hópi er skortur á sértækum IgA. Meðfædd ónæmisbrest af þessu tagi er að finna í miðju einn af þúsundum börn. Og 70% af öllum tilvikum IgA skort eru alls bilun þessa hluti. Á sama tíma, sumir meira sjaldgæfur sjúkdómurinn í manni í ónæmiskerfinu náttúrunni, í arf, má dreifa í hlutfallinu 1: 1.000.000.

Ef við lítum á tíðni PID sjúkdóma eftir því kerfi, er það samanstendur mjög áhugavert ástand. B-frumu aðal ónæmisbrest, eða eins og þeir eru fleiri almennt kölluð, brot af mótefninu, algengari en aðrir og gera upp 50-60% af öllum tilfellum. Á sama tíma, T-frumu og átfrumurnar form greind á árinu 10-30% sjúklinga hver. Talin mest sjaldgæfir sjúkdómar í ónæmiskerfinu sem orsakast af galla í hjástoð - 1-6%.

Það ætti einnig að geta að tíðni gögnum um tilvik PID eru mjög mismunandi í milli landa, en kann að vera bundin við í erfðafræðilega tilhneigingu af a þjóðarhópi til ákveðinna DNA stökkbreytingar.

greining á ónæmisbresti

Primary ónæmisbrest hjá börnum er oftast ákvörðuð með ótímabærum vegna
sú staðreynd að slík greining á hverfi barnalæknis stigi er erfitt.

Þetta leiðir yfirleitt til seinkunar á upphafi meðferðar og slæmar batahorfur meðferðar. Ef læknirinn byggt á klínískri mynd sjúkdómsins og almenna niðurstöðum rannsókna bentu immunodeficiency ástand, það fyrsta sem hann verður að gera - til að senda barnið til læknis-ónæmisfræðingur.
Í Evrópu er Félag immunologists, sem fjallar um rannsókn og þróun aðferða við meðferð slíkra sjúkdóma, sem ber nafn EDI (European Society fyrir ónæmisbrest). Þeir eru búnar og stöðugt uppfærð gagnasafn pid sjúkdóma og samþykkt sjúkdómsgreiningar reiknirit fyrir nægilega skjótrar greiningar.

Byrjaðu greiningu með því að safna sjúkrasögu. Sérstaka athygli ber að greiða til ættfræðigrúsk þætti, eins og flestir meðfæddar ónæmisbrest eru arfgengir. Næst, eftir læknisskoðun og fá almennar upplýsingar en klínískar rannsóknir setja forkeppni greiningu. Í framtíðinni, til að staðfesta eða hrekja tilgátu lækni, ætti sjúklingurinn að gangast undir ítarlega rannsókn af sérfræðingum ss geneticist og ónæmisfræðingur. Aðeins eftir öllum ofangreindum inngripa getum við talað um framleiðslu á endanlegri greiningu.

rannsóknastofu

Ef meðan á greiningu grunur leikur á fyrst og fremst immunodeficiency heilkenni, eru eftirfarandi prófanir á rannsóknarstofu nauðsynlegt til að:

- stofnun heill blóðkorna (áhersla á fjölda eitilfrumna);

- ákvörðun á ónæmisglóbúlína í sermi;

- magnbundin útreikning B- og T-eitilfrumum.

frekari rannsóknir

Auk þess að rannsóknarstofum og greiningarpróf, sem þegar hafa verið nefnd hér að ofan, einstök fleiri próf verður úthlutað í hverju tilviki. Það er hætta hópur, sem þurfa að vera prófuð með tilliti til HIV-sýkingar eða arfgenga afbrigðileika. Einnig læknirinn gefur möguleika að núverandi alnæmisveiruna 3 eða 4 tegundir, þar sem mun krefjast þess ítarlega rannsókn á sjúklingi með átfrumur prófananna vísir tetrazolinovym blátt og sannprófun hluti samsetningu komplementkerfisins.

PID meðferð

Það er augljóst að meðferð nauðsynleg ræðst fyrst og fremst frá ónæmissjúkdómur, en, því miður, meðfæddur formi er ekki hægt að fjarlægja að öllu leyti, sem ekki er hægt að segja um Acquired Immunodeficiency. Miðað við núverandi læknisfræðilegum þróun, eru vísindamenn að reyna að finna leið til að fjarlægja orsök á erfðaefni stigi. Svo langt, hafa viðleitni þeirra ekki gengið vel, getum við sagt að ónæmisbrest - ólæknandi sjúkdóm. Íhuga meginreglum beitt meðferð.

uppbótarmeðferð

Meðferð við ónæmisbrest minnka venjulega til að uppbótarmeðferð hefur verið beitt. Eins og fyrr segir líkama sjúklings er ekki fær um að framleiða ákveðin hluti af ónæmiskerfinu, eða verulega lægri gæði þeirra krafist. Meðferð á að þetta væri lyf móttaka mótefni eða immúnóglóbúlín, eru náttúruleg vara brotin. Oftast eru lyf gefin í æð, en stundum er það mögulegt, og undir húð, til að auðvelda líf sjúklings, sem í þessu tilfelli þarf ekki að einu sinni að fara á sjúkrastofnun.

skipta reglan oft gerir sjúklingum til að leiða nánast eðlilegu lífi: að læra, vinna og leika. Að sjálfsögðu veikt ónæmiskerfið sjúkdómur, mótefna- og frumu þætti og stöðuga þörf fyrir kynningu á dýr lyf munu ekki leyfa sjúklingi að fullu slaka á, en það er samt betra en að búa í þrýstiklefa.

Meðferð gegn einkennum og forvarnir

Í ljósi þess að allir lítill fyrir a heilbrigðum mönnum bakteríu- eða veirusýkingar fyrir hóp af aðal ónæmisvöntunarsjúkdóma sjúklings geta verið banvæn, það er nauðsynlegt að framkvæma forvarnir á fullnægjandi hátt. Hér koma inn í leik bakteríum, sveppum og veirueyðandi lyfjum. Lykill hlutfall til að gera það er á fyrirbyggjandi aðgerðum, vegna þess að veikt ónæmiskerfi getur ekki efni á að veita góða meðferð.

Auk þess ætti að hafa í huga að þessir sjúklingar eru hættir að ofnæmi, sjálfsónæmis, og jafnvel verra, að ríkja æxli. Allt þetta án þess að fullur eftirliti læknis geta ekki leyfa einstaklingi að lifa fullu lífi.

ígræðslu

Þegar sérfræðingar ákveða að sjúklingur er ekki enn ekkert val en að aðgerð, er hægt að framkvæma beinmergsígræðslu. Þessi aðferð er í tengslum við marga áhættu fyrir líf og heilsu sjúklings og í reynd, jafnvel í the atburður af árangursríkri útkomu getur ekki alltaf leyst öll vandamál þjást af ónæmiskerfi röskun. Til að framkvæma slíka aðgerð, allt kerfið komi viðtakanda blóðmyndun svo sem kveðið er á um gjafann.

Aðal ónæmisbrest eru erfiðustu vandamál í nútíma læknisfræði, sem, því miður, ekki að leysa fullkomlega. Léleg batahorfur fyrir sjúkdóma af þessu tagi enn ríkir, og það er tvöfalt óheppilegt, í ljósi þess að þeir þjást aðallega börn. Engu að síður, margskonar ónæmisbrest er samhæft með fullt líf, ef þeir eru snemma greiningu og notkun viðeigandi meðferð.